抗肾小球基底膜(GBM)病是指轮回中抗GBM抗体在脏器中堆积所引发的一组本身免疫性疾病,其特征是外周血中能够探测到抗GBM抗体,和(或)肾活检肾小球基底膜上见到抗GBM抗体呈线样堆积。
本病首要受累的脏器是肺脏和肾脏。病变限定在肾脏时称为抗GBM肾炎,宛若时累及肺肾则称为肺出血-肾炎归纳征,现在统称为抗GBM病。
这类病有两个病发年岁顶峰。第一个顶峰为20~30岁,常见于男性,体现为Goodpasture归纳征;第二个顶峰在60~70岁,女性常见,仅肾脏受累。
我国两者并见,60%~80%的病人体现为肺肾同时受累,20%~40%体现为肾脏独自受累,天真肾脏受累的病人少于10%。
抗GBM病有三大病症:
1、先驱病症
20%~60%的病人在病发前有上呼吸道习染的先驱病史。
2、肾脏病变
肾脏是最首要的受累器官且水准轻重不等。多半为急进型肾炎归纳征,体现为血尿、卵白尿,可有红细胞管型和肾病水准卵白尿,但典范的肾病归纳征偶尔见。
多半病人较早浮现少尿和无尿,肾功用举行性降落,数周或数月内可抵达尿*症水准。倘若初期未予主动医治,大部份病人加入临了期肾病。
3、肺病变
肺受累为不同水准的肺出血,体现为咳嗽、痰中带血或血丝,也能够体现为大概血,严峻者能够产生室息而危及性命。肺出血可为首发病症,也可在肾脏受累后产生,后者常见。
值得提防的是,小批肺泡出血可在肺泡内摄取,常体现为亚临床的肺出血。
于是,不明因为的血虚、胸部CT发掘肺出血或肺间质病变、痰找含铁血*素细胞有助于发掘初期肺出血。