系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性自身免疫性疾病，会影响多个器官和组织，其中肾脏疾病的发生是发病率和死亡率的最重要预测指标
初次肾活检的意义
??了解病理分型，指导治疗方案
?并非所有的狼疮性肾炎（LN）都需要积极的免疫抑制治疗，如II型LN。
??评估疾病的活动和/或慢性病变，判断预后。
??确认LN的诊断
?5%的SLE患者病理表象为其余肾小球疾病，LN伴肾小球足突病(诊断标准见下表)的概率为1.3%。
?近30%的患者为抗磷脂抗体肾病伴或不伴LN。
?间质性肾病（少见）。
目前指南建议对蛋白尿mg/d的患者行肾活检，但也有多篇文献提示即使蛋白尿mg/d，仍呈现活跃的肾脏病理改变。
LN病理分型的演变
Pirani和Pollak于年制定了第一个LN的WHO病理分型，该分型仅针对肾小球病变，不包括肾小管间质和血管病变。
I型：光镜，荧光或电子显微镜未显示肾小球异常
II型：单纯的肾小球系膜沉积，根据是否存在膜细胞增生而分为两个亚类
III型：增生性肾小球肾炎，不到50％的肾小球受累，即局灶性
IV型：增生性肾小球肾炎，超过50％的肾小球受累，即弥散性
V型：膜性肾小球肾炎
年，WHO分型进行了修改
??根据活动性，慢性或混合性肾小球损伤的存在，对III型和IV型进行了细分
??提出了混合类别
??引入了晚期硬化性肾小球肾炎
I型：无细胞增生的肾小球，根据系膜是否存在免疫复合物沉积物分为两个亚类
II型：系膜增生性肾小球肾炎，根据系膜细胞是否增生分亚类
III型：局灶节段性肾小球肾炎伴有坏死性或硬化性病变
IV型：弥漫性肾小球肾炎，但未规定受影响肾小球百分比的标准，病理病变包括系膜增生，膜增生性，毛细血管内增生和/或内皮下免疫复合物沉积
V型：膜性肾小球肾炎，与II型，III型和IV型可重叠
VI型：晚期硬化性肾小球肾炎，未规定硬化肾小球的百分比
目前获得认可，广泛使用的是年国际肾脏病协会及肾脏病理学会工作组(ISN/RPS)的LN病理分型。但血管病变，肾小管间质病变仍未包含在原始分类中。
图示各型单个肾小球毛细血管的超微结构特征
podocyte=outergreencell,endothelialcell=yellowcell,mesangialcell=redcell,neutrophil=greencellwithsegmentednucleus,monocyte/macrophage=lightgreencell
下表为病理分型中的概念定义
下表为活动性和慢性病变
年KI杂志发表了国际肾脏病理工作小组提出的LN活动性与慢性病变评分系统，该评分系统来自年起草的关于狼疮肾炎病理分型的共识报告。
除肾小球病变，小管间质病变对LN疾病进展也起到举足轻重的作用。
因此根据病理分型的演变，LN肾穿刺病理报告应包括以下几方面：
??光学显微镜，电子显微镜和免疫荧光对所有发现进行详细描述（定量和定性）
??狼疮性肾炎的类型（有时不止一型）
??活动性肾小球百分比和病变（纤维蛋白样坏死，新月形）以及慢性病变
??肾小管间质（肾小管萎缩，间质性炎症和纤维化）和血管疾病（血管沉积物，血栓，血管炎，硬化）的程度
重复肾活检
目前各个指南对LN重复肾活检的建议，大多为在治疗过程中，临床表现无改善或加重。
①LN是一种多变的疾病，不论是自然发展的状态还是治疗状态下；并且组织分型决定LN治疗方案。下表列举了随着组织学分型的转变，LN的治疗方案的改变。②然而LN临床缓解不等于组织学缓解，特别是对于初次活检是增生性LN。目前也尚无血清/尿液标志物可以预测LN何时不再活动。??下表示重复肾活检时，病理表现不同的患者，临床表现却无差异。??下图示尽管临床上达到完全缓解，但重复肾活检提示肾脏中仍有部分患者持续存在活动性病变(一个圆圈表示一个患者)。
??反过来，部分组织学缓解的患者仍具有明显的蛋白尿。下图示LN诱导治疗完成后重复肾脏活检提示无活动性病变(AI为0)的患者，临床仍表现为大量蛋白尿(一个圆圈表示一个患者)。③鉴于以上原因，提出了对LN行程序性肾活检。程序性肾活检可了解活动性病变的程度，指导免疫抑制剂的使用和终止，减少LN复发和免疫抑制及其他药物相关不良反应的风险。
目前对于LN患者重复肾活检，特别是程序性肾活检的时机还存在很多争议。下图是NephMadnessGNRegion总结的工作流程。
肾穿刺风险
肾穿刺是一项侵入性操作，具有相关风险。主要为轻微到严重的出血(在极少数情况下需要输血甚至需要血管造影干预)。
参考文献：
1ClinJAmSocNephrol.Apr7;11(4):–
2KidneyInt.Apr;93(4):-
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9AmJKidneyDis.Jul;60(1):62-73
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来源：肾世风云编辑：Snow仅供医生学习和交流
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