来源:AmJKidneyDis.;68(2):e11-e12
临床和病理特征
抗生素治疗减少了亚急性细菌性心内膜炎(SBE)的发病率,肾脏受累为首发表现见于大约20%的SBE。其肾损害常见血尿和轻度蛋白尿,少见高血压和肾病综合征,血清补体水平可下降,肉眼血尿见于存在肾梗死或栓塞事件的患者。GFR丢失的程度与肾小球肾炎的严重性有关,弥漫性肾小球肾炎可引起中度GFR丢失,坏死性肾小球肾炎伴新月体往往导致GFR快速下降。更为广泛的肾小球肾炎常常与ANCA阳性有关。抗生素治疗可使肾脏病部分或完全缓解。
光镜:肾小球损伤多样化,常常是活动性病变与慢性病变并存。一半病例可见局灶或弥漫增殖性肾小球肾炎,肾小球毛细血管袢可见中性粒细胞浸润。局灶坏死性病变伴新月体也可见。慢性病变包括节段性肾小球硬化、纤维细胞性和纤维性新月体。可能见到肾梗死相关的栓塞事件。坏死性肾小球肾炎伴新月体而不伴毛细血管内细胞增生可见。
免疫荧光:IgG、IgM、C3不规则、颗粒样沉积于系膜区和毛细血管壁,增殖性肾小球肾炎常见IgA沉积。IgM沉积常强于IgG、IgA。葡萄球菌感染的病例IgA沉积可能占优势。一些典型坏死性肾小球肾炎伴新月体无或仅少量免疫沉积。
电镜:可见上皮下、内皮下和系膜区沉积。内皮下沉积的程度与光镜增殖性肾小球肾炎一致。上皮下可见驼峰。坏死性肾小球肾炎无增殖性病变者无或少量沉积。
病因/发病机制
增殖性病变由感染性心内膜炎相关的循环免疫复合物引起,支持证据是免疫荧光下免疫球蛋白和补体染色阳性以及电镜下的沉积物。极少或没有免疫复合物沉积的病例,ANCA可能是重要致病作用。
鉴别诊断
SBE伴局灶坏死性新月体损伤、免疫荧光没有或仅有少量免疫染色、电镜极少免疫沉积,这种情况在形态学上,很难与ANCA相关的寡免疫复合物坏死性新月体肾小球肾炎鉴别。不过,SBE相关的坏死性肾小球肾炎与ANCA介导的比较常常不那么弥漫。其他部位的感染与SBE一样也能引起类似改变,这需要在临床上确定感染源。狼疮性肾炎可见局灶或弥漫增殖性、坏死性损伤,免疫荧光满堂亮伴管网状聚合物、狼疮临床病史、血清学检测有助于与SBE鉴别。
诊断要点
病变多样化,活动性病变可见局灶或弥漫增殖性损伤,慢性病变可见硬化和纤维细胞/纤维性新月体。也可见局灶坏死典型病例可见免疫荧光IgM优势和C3染色阳性,电镜也可见相应沉积可表现为寡免疫
Figure1.亚急性细菌性心内膜炎相关肾小球肾炎,节段性毛细血管内增生(银染)。
Figure2.亚急性细菌性心内膜炎相关肾小球肾炎,纤维细胞性新月体(银染)。
Figure3.亚急性细菌性心内膜炎相关肾小球肾炎,IgM优势于系膜区和毛细血管壁粗颗粒沉积(免疫荧光,IgM)
Figure4.亚急性细菌性心内膜炎相关肾小球肾炎,系膜区沉积(电镜)
Figure5.亚急性细菌性心内膜炎相关肾小球肾炎,内皮下沉积(电镜)
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