IgA肾病（IgAN）是全球最常见的原发性慢性肾小球疾病，亦是导致终末期肾病的重要原因。于年首次由来自法国的JeanBerger（病理学家）和NicoleHinglais（电镜专家）提出，临床表现多样，尚无强证据支持的临床治疗指南和共识。本文就IgAN的病理特点进行概述。
IgAN的特征是以IgA为主的免疫球蛋白分子在肾小球系膜区沉积，因此，肾组织病理及免疫病理检查是确诊IgAN的必备手段。
光镜检查大多数IgAN患者光镜检查病变异常较小，最常见的表现为系膜增生，通常为弥漫性和球性增生，但也可见局灶节段性增生（图1）。随着疾病的进展，系膜基质不断增加。弥漫性系膜增生性肾小球肾炎（伴或不伴节段性坏死）还可见新月体病变。坏死或节段增生性病变修复或原发性局灶节段性肾小球肾炎足细胞损伤还可能导致节段性硬化。肾小管间质病变基本上与其他进行性肾小球肾炎相同。肾小球瘢痕形成通常与肾小管萎缩和间质纤维化相关。
图1IgAN患者肾活检光镜检查可见系膜扩张伴细胞和基质增加（PAS染色）
免疫荧光检查约30%的IgAN患者肾活检仅可见IgA沉积，约25％的患者可见IgA，IgG和IgM沉积（图2），95%的患者可见C3沉积。12%的患者可见C1q沉积，严重者可增加系统性红斑狼疮风险。有临床表现者通常为IgA阳性，但经治疗后可变为阴性。IgA沉积最常见的部位为系膜，但1/3的患者也可见毛细血管壁沉积。
图2免疫荧光检查显示系膜区IgA沉积
电镜检查系膜区可见电子致密沉积（图3），大多数患者沉积物位于基底膜、系膜区下。毛细血管壁IgA沉积通常位于内皮下；上皮下沉积临床并不常见。若毛细血管壁IgA沉积合并系膜、毛细血管增生，则具有更高的组织学活性。
图3电镜检查显示系膜区免疫复合物样电子致密沉积
医脉通编译自：PathophysiologyofIgANephropathy.AdvAnatPathol.Volume24,Number1,January.
预览时标签不可点收录于合集#个上一篇下一篇