14岁的小赵（化名）在医院儿科住院，诊断为重症系统性红斑狼疮(SLE)，狼疮的活动已经造成了循环、呼吸、血液、肾脏、皮肤等多个系统损害，病情极其危重。
按照目前的国内外指南，需要立即强力免疫抑制治疗以挽救重要脏器功能，但此时的她合并巨细胞病*、单纯疱疹病*、EB病*感染，均处于感染活动期，强力免疫抑制可能导致病*爆发甚至危及生命。入院后医院儿科团队立即给予她抗病*治疗，并尝试小剂量激素及IVIG冲击，但她的肾功能逐渐恶化，立即转到肾脏内科专科治疗。
系统性红斑狼疮是我国最常见的自身免疫性疾病，以全身多系统器官受累、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，好发于育龄期女性。肾脏是SLE最常累及的器官，40%-60%的患者起病初即有狼疮性肾炎，而狼疮一旦有肾损害则预示着患者病情重且整体预后不佳，大概20%左右的狼疮肾炎患者最终会进展为尿*症。
小赵到肾脏内科后，由于其病情危重且复杂，治疗上存在极大矛盾，赵洪雯主任立即组织内科组唐晓鹏副教授、李羿副教授以及内科一线医生对小赵进行全面系统的病情评估和治疗方案的讨论。
内科组讨论后认为：患者颜面部明显水肿、红斑，双手双足可见小血管炎表现，胸部CT提示肺间质性改变在进一步加重，出现少尿、血肌酐上升、高钾血症，提示肾功能在进一步恶化，伴活动后心累心悸提示心脏损害，这些都明确告诉我们女孩狼疮的活动呈现进行性加重趋势，需要及时治疗帮她按下疾病活动的“暂停键”，以挽救重要脏器及生命。
当前存在的矛盾是：继续目前抗病*治疗，需要女孩有好的免疫功能支持，而患者狼疮活动度大，小剂量免疫抑制作用明显不够，指南推荐的大剂量激素冲击加霉酚酸酯或环磷酰胺对于此时的患者是危险的。目前最核心的问题是如何做到兼顾抗病*有效，又能精准免疫抑制控制狼疮活动。
“我们的肾脏病，尤其是增殖性肾小球疾病，包括重症狼疮性肾炎，治疗常常面临这样的困境和难题，要求我们更加精准靶向破解难题，结合肾脏病团队研究发现mTOR通路的活化参与狼疮肾炎的发病，我们可以在常规肾活检标本中加染mTOR通路活化标志物验证，如果是活化的，那么我们加用mTOR抑制剂进行精准靶向治疗，可能是一种有效的手段，而且mTOR抑制剂本身有抗病*作用，可以兼顾抗病*治疗。”赵洪雯主任说。
穿刺2天后，临床病理读片结果显示：她的病理诊断为Ⅲ型狼疮性肾炎，急性病变为主，加染mTOR通路标志物阳性，提示mTOR通路活化在其发病中起关键作用。当天，治疗方案调整：抗病*基础上，予mTOR抑制剂+小剂量激素+血浆置换。经过治疗后，患者的病情得到迅速的缓解，尿量上升，水肿逐渐消退，肺部间质性改变和双手足血管炎表现都迅速消失，复查病*指标转阴，花季少女再次恢复容貌。
唐晓鹏副教授指出：“在这个患者的救治上，我们从狼疮性肾炎发病机制入手，采取精准靶向治疗方案，开创了成功救治重症系统性红斑狼疮合并多病*感染的先例。重症狼疮性肾炎的治疗是最考验肾脏内科医生功底和心理承受能力的疾病。”
赵洪雯主任指出，既往大剂量长时间激素治疗确实减轻了患者疾病活动，但激素的副作用随着时间的延长逐渐显现，往往比疾病本身导致的器官损害更为严重。
目前，各国最新的狼疮治疗指南均在提倡减少激素用量。肾脏内科狼疮肾炎患者占比大，病情重。明确治疗中，我们不仅按照指南进行用药，也在探索精准靶向治疗，这个患者整个治疗过程中激素最大剂量未超过30mg/d，出院时狼疮肾炎达到完全缓解，出院4个月后激素减量至5mg/d维持，在7个月后重复肾活检证实mTOR通路已无活化，停用了mTOR抑制剂，改为硫唑嘌呤75mg/日维持，这样的病例我们已经累积了近20例，总体效果显著。未来，我们的努力方向是让更多的狼疮肾炎患者能够在精准靶向治疗中成功“战狼”。
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