张卓莉
医院风湿免疫科主任
●博士，教授，博士生导师
●曾就读北京大学医学部及中国协和医科大学
●医院工作17年
●在英国及荷兰从事临床科研工作4年
●中华医学会风湿病分会副主任委员兼秘书长
●中国医师学会风湿病分会常务委员及影像学组组长
●北京风湿病分会副主任委员
●卫生部国家医学考试中心风湿组组长
系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是一种多系统受累的自身免疫病。神经系统症状在SLE患者中并不少见，除神经精神狼疮、药物、感染等因素外，可逆性后部脑病综合征(posteriorreversibleencephalopathysyndrome,PRES)也不容忽视。SLE患者合并PRES已有两百余例报道，发生率为0.69%～2.02%，平均发病年龄是24～28岁，几乎全为女性(90%～%)且多数在狼疮活动期，尤其是在狼疮起病的最初3年内。病因及临床表现常见的诱发因素包括：高血压、子痫或先兆子痫、肾衰竭、细胞*性药物的使用、感染、自身免疫病(如SLE、血管炎)。临床表现方面：癫痫最常见(81%-%)，其次是急性头痛、意识改变、恶心呕吐，视力改变等。脑电图、脑脊液检查没有特异性，典型MRI表现为以双侧枕顶叶等后循环区域多灶性的对称性血管源性水肿(图1)。图1.头颅MRI（T2Flair）：双侧额顶枕叶、半卵圆中心可见多发异常信号灶，双侧大致对称分布。
发病机制（1）过高血压突破脑血管自动调节范围从而导致脑部高灌注，大脑后循环区域由于交感神经调节弱而更易受损。（2）各种原因所致的内皮细胞功能障碍，大量炎性细胞因子释放，粘附分子表达增加，导致内皮细胞肿胀、血管通透性增加，从而导致脑水肿。诊断流程≥1个急性神经系统症状（癫痫、脑病或意识障碍、头痛、视觉障碍）+≥1个危险因素（严重高血压或血压波动、肾衰竭、免疫抑制剂或化疗药物使用、子痫、自身免疫病），同时结合头颅影像学表现（双侧血管源性水肿、可逆性后部脑病综合征类型的细胞*性水肿或正常），除外其它病因，即可诊断为PRES。治疗及预后主要针对病因进行治疗，包括降压、尽早减停细胞*性药物、治疗原发病、抗癫痫、脱水降颅压等，但绝大多数不需要长期服用抗癫痫药。经过积极治疗后，多数患者的临床症状在7-10天内恢复，62%～91%患者完全恢复，多数患者影像学病变完全或部分消失。复发率15%-20%，死亡率0%-30%。脑干受累、颅内出血、肾功能不全、狼疮高度活动等是死亡的危险因素。小结
PRES在SLE中并不罕见，尤其是合并高血压、狼疮肾炎和/或肾功能不全、使用细胞*性药物的活动性狼疮患者。早期识别，积极控制危险因素、尽快控制狼疮病情，多数患者预后较好。“风湿病神经系统病变”大咖谈
执行主编
执行主编：医院风湿免疫科张卓莉教授风湿免疫病可累及多脏器、多系统，如血液系统、神经系统、消化系统、循环系统。神经系统受累及的表现并不多见，但是如果累及神经系统，则多提示预后不良，需积极处理。风湿病可以侵犯中枢神经系统，也可侵犯周围神经系统。许多抗风湿药物也可引起神经系统不良反应。本期风湿专栏将介绍4种疾病神经受累表现及治疗，为临床医师提供诊疗参考，减少误诊、漏诊。
编写：杨娉婷教授排版：风湿医学编辑部投稿请留言后台，联系工作人员点它，分享点赞在看都在这里
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