北医三院李常虹医师为您解读全国风湿病年会十大热点问题！
作者｜李常虹北医三院风湿免疫科
来源｜中国风湿病公众论坛
随着信息技术的发展以及自媒体时代的到来，使得人们足不出户即可享受各大会议的学术大餐。如果错过了也没有问题，会后我们还可以在各大自媒体上再次聆听各位大咖的全国年会演讲视频。
这一良好现象在本次风湿病年会上体现的淋漓尽致，相信各位风湿界的学者们也深有体会。那我们的听课笔记是否今后真的没有用武之地了呢？我感觉应该不会。
给大家举个例子，这好比是当今互联网时代的线上与线下的一个结合。记得年央视年度财经人物商业大亨王健林与马云打赌时说道：“10年后，如果电商在中国零售市场占到50%，我给马云一个亿。如果没有，马云给我一个亿”。结果时隔1年之后，王健林表示：“去年的豪赌只是跟马云开了一个玩笑，今年我还要和马云合作”。这场豪赌最终以不了了之收场，但这也侧面反应出线上线下的结合才是当今时代的潮流。
我们的听课笔记好比是线下的产品，而音频文件类似于线上产品，两个相互结合，听众也许会受益更多。比喻也许不太恰当，敬请谅解。下面就有关会议的热点话题总结一下。
一
如何应对大数据时代的到来？
本次年会有幸聆听了来自风湿界的大咖曾小峰教授以及来自神经领域的王拥*教授的演讲，他们从宏观角度上对大数据进行了讲解和大数据时代成果的展示。内容信息量大，视角很高，看似离我们很远的事情，其实每天都发生在我们身边。
曾教授用CSTAR的成功案例告诉我们，中国人口基数大，风湿病患者远远多于西方及亚洲的其他国家，但很少有风湿病的诊治指南由国内学者制定。但自从曾教授牵头CSTAR项目以后，获得很多有关系统性红斑狼疮的国人自有的特点数据，发表了一系列的文章，也在国际狼疮研究领域有了国人的声音。
而王教授结合自己的专业以及亲身的研究体会，告诉我们大数据时代临床研究应该如何从循证医学迈向精准医学。这两位大咖的讲座并不是让大家学会什么如何诊治某种疾病，而是从宏观角度告诉大家如何应对大数据的到来，如何做好大数据时代的医生。
从本次会议内容上本人认为，作为风湿科医生在大数据时代，应该学会积累临床和科研思维、标本，使之成体系；应该学会跨学科和学科内的彼此合作和交流；应该学会如何利用大数据时代的互联互通；只有这样我们才能在大数据时代真正做到游刃有余。
二
如何正确认识精准医学？
近些年精准医学可谓是炙手可热的名词，相信大家都听说过，但不知道有没有真正理解过。像肖飞博士演讲的一样，精准医学的概念并不新，而且在我们的老祖宗时代就已经变相的提出了类似的概念，如同病异治、异病同治的观念。
这一观点也在余学清教授的演讲中再次得到了证实，余教授讲述的中国狼疮肾炎治疗的现状与思考，提示中国的狼疮肾炎预后并不比国外差；大剂量的MMF诱导狼疮肾炎缓解方案不适合中国人群；多靶点的（MMF+钙调磷酸酶抑制剂）对于降低狼疮肾炎尿蛋白效果好；积极治疗有助于改善新月体狼疮肾炎患者的预后；总之从侧面提示我们不要单纯的崇洋门外，我们有自己的数据和资料。
再有就是张学教授的关于罕见病致病基因研究之我见的演讲，从皮肤科的单基因病研究揭示复杂疾病的致病机理，也用实例证实了精准医学确实可以给我们揭开很多疾病的致病机理提供了契机。
我自身觉得我们风湿病中有很多疑难杂症，很多都不知道具体的原因和发病机制，治疗方面也没有针对性的治疗办法。也许在今后的日常工作中注意积累类似的病例，留取相应的标本，后进行基因层面的检测和研究，最终有可能会揭开部分疾病的面纱。再次也提醒各位如果能够有家系病例，请千万不要错过，因为家系病例贵似*金。
三
新型治疗RA的小分子靶向药物枸橼酸托法替布（尚杰）
本次年会的一个特别吸引眼球的话题那就是有关治疗RA的新型小分子靶向药物托法替布的相关信息的发布。同时也有幸聆听了托法替布发现之父MarkFlanagan教授的研究，重温了托法替布的研究历程。该药物已在年被FDA批准用于治疗类风湿关节炎，后续的临床研究提示该药物对于难治性RA的疗效显著，与生物制剂对比的研究提示疗效似乎优于生物制剂。
之所以有如此好的疗效，主要与它的作用机制有关，该药物可以重点靶向JAK1/3的酶活性，从深层次上阻止炎性信号的传递和降低炎症反应。与其他已经上市的生物制剂相比该药物可以起到一箭多雕的作用。相信该药物的上市也将为我们治疗RA再次提供一个新的武器，当然我们也要逐步积累该药物在我国RA患者中的治疗经验。
四
纤维化能否被逆转？
纤维化的确是很多风湿病发展至后期的一种病理表现，比如肺纤维化、腺体纤维化、腹膜后纤维化及硬皮病引起的皮肤纤维化等等。
本次会议上多个学者均提到了纤维化的相关内容，也有同行提问针对纤维化，我们能做什么。我个人看来纤维化是风湿病发展至终末期的一种表现形式，在起初发病时病理形式也许仅仅是一种炎症反应，后随着病情的进展、纤维母细胞的活化等等进展为纤维化，比如典型的硬皮病的皮肤纤维化，其实它是经历了炎症病变、血管病变，随后再到纤维化的地步。
所以针对纤维化的治疗，其实我们能做的很少，目前仅有少许的药物如吡非尼酮、尼达尼布被证实有些许抗纤维化作用。所以目前针对纤维化的问题我们能做的还很少，尽可能的在疾病早期进行干预。
同时赵岩教授也提出这确实是一个难点，但同时也是一个热点一个契机。年底的北京年会将有纤维化的专场讲座，也期待国内学者在这方面有所突破，让大家拭目以待。
五
自身抗体到底是风湿病致病的因还是果？
风湿病确实一个突出的特点那就是有自身抗体的产生，那到底是抗体产生触发了疾病的发病呢，还是疾病发病触发了自身抗体的产生，这确实是一个值得考虑的问题。
有的学者认为风湿病自身抗体的产生，肯定是有一个触发因素在里面。这个触发因素被触发后产生自身抗体，同时启动疾病发病，反过来发病后有可进一步产生更多的自身抗体。
甚至有学者拿风湿病患者提取来源的IgG1和/或IgG4输注小鼠，导致小鼠发病的例子进行举例证实，抗体是致病的，但IgG4抗体具有双面性。但基础研究的学者有不同的看法，提出小鼠不表达IgG4，所以也提出了不同的观点。总之这是一个有争议的话题，也是值得我们风湿病专业人士思考的一个问题。
六
干燥综合征合并高球蛋白血症是否需要治疗？
这是一个非常实际、也是在临床上经常碰见的问题。很多临床大夫观察发现干燥综合征合并高球蛋白血症的患者，一般没有特殊不适主诉，治疗起来对于免疫球蛋白的变化也不大，所以对于是否需要治疗很困惑。
医院的张奉春教授认为，干燥综合征患者合并显著的高球蛋白血症的患者，虽然没有明显的临床症状，他还是会进行干预治疗的。当然这里面有很多的问题没有解释清楚，医院打算开展过类似的临床研究来回答这个问题，但因种种原因没有完成。
同时厉小梅教授指出其实这部分患者虽然没有显著的临床症状，但唇腺活检往往会有大量的淋巴细胞浸润灶，再次从病理上提示积极治疗高球蛋白血症的必要性。
七
如何鉴别IgG4相关性疾病和肿瘤？
本次年会专门开设了IgG4-RD专场，国内的IgG4研究方面的大咖均发表了演讲，指出人们对于IgG4相关性疾病的认识也逐渐明朗，已经由描述性阶段逐渐进展到基因和多中心临床研究阶段；典型的病理特征和活检是诊断的必要，治疗方面多以中等量激素（0.6mg/kg）加免疫抑制剂治疗为主，对于初始IgG4-RD反应指数高的患者可考虑使用大剂量激素。
但始终绕不开的一个话题那就是在诊断了IgG4相关性疾病以后一定不能放松对肿瘤的警惕，尤其是老年患者、有肿瘤病史以及激素治疗反应不良的患者。部分IgG4相关性疾病可能是副肿瘤综合征的一种表现，在诊断以后的一年之内要进行密切的随访，同时监测肿瘤标志物的动态变化也许对于鉴别有一定的帮助。
八
哪些生物制剂对于治疗IgG4-RD有效？
目前看来IgG4-RD还是一种以B细胞介导的免疫炎症反应为主导的疾病，因此针对B细胞的靶向治疗对于治疗IgG4-RD也许有效。目前研究证实利妥昔单抗对于治疗IgG4-RD有效，但关于阿巴西普治疗IgG4相关性疾病是否有效尚无定论。
九
何为IPAF？
简单来说IPAF是interstidtialpneumoniawithautodimmunefeatures的缩写，翻译成中文为具有自身免疫特征的间质性肺炎，它是年由欧洲呼吸学会和美国胸科学会联合提出的新概念，用于描述那些具有自身免疫异常表现但达不到CTD诊断标准的ILD患者。
它的诊断标准包括：1、HRCT或者外科活检证实为ILD；2、除外其他病因；3、不满足CTD的确诊条件；4、具备以下三个领域中至少2个领域中的任何一项（a临床表现；b血清学检查；c形态学特点）。
该概念的提出使得我们风湿病医生对于既往诊断为UCTD-ILD患者有了新的分类，同时该诊断也是一个阶段性诊断，随着病情的进展或逐渐典型化，我们应及时更正为某种确定的CTD-ILD。
十
系统性硬化患者能否使用激素治疗？
俗话说“谈虎色变”，而我们风湿科医生则是“谈硬皮病患者使用激素色变”，原因很简单大家都害怕诱发硬皮病肾危险的发生。但在临床实践中我们的硬皮病患者就真的不能用激素了吗？
医院的赵岩教授和徐东教授均对此进行了阐述。徐教授指出激素在硬皮病患者中的使用是一把双刃剑，对于抑制炎症反应、减少血管通透性以及抑制纤维母细胞活化有一定的益处；相反激素也可以抑制前列腺素的合成，增强机体对血管收缩物质如儿茶酚胺的反应，进而诱发肾危象。
目前尚无在硬皮病中激素的适应症和剂量方面的推荐和证据。赵岩教授则从硬皮病致病病理机制方面指出使用激素治疗硬皮病应权衡利弊，对于有炎症表现（如肌炎、间质性肺炎、浆膜腔积液或皮肤肿胀期）时，可应用中小剂量的激素；而对于血管病变方面无益，对于纤维化的作用也不明确。这也提示我们在今后硬皮病的治疗过程中对于激素的使用应个体化，同时把握好适应症。
以上是我参加此次全国年会的一点点个人体会和总结，里面有些观点掺杂了自己的一点点想法，也许不对，还请同行老师指正。同时以上内容如与讲者本意有悖之处敬请批评指正！
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