飞翔的蝴蝶——走近系统性红斑狼疮（中）
蒙娜丽莎她是谁？
一千个人眼中有一千个哈姆雷特；一千个人心中有一千个蒙娜丽莎……
这句话，同样适用于系统性红斑狼疮。
SLE曾经深深困扰着医生们，这是一种疾病？还是免疫系统紊乱的所有体现？发病究竟与遗传相关，还是和环境关联更紧密？
幸运的是，SLE不是一种常见病，一万人中大约只有7到10名患者；不幸的是，SLE的目标总是那些妙龄女郎们，尤其是18岁到35岁的年轻女性。
SLE的初发表现多种多样，有些病人仅仅感觉乏力、精神萎靡；有些病人有关节痛；有些病人表现为蛋白尿，浮肿，高血压；有些病人会有头痛、眩晕、精神异常、癫痫发作、中风等神经系统的表现；有些病人因为胸痛或呼吸困难去心内科或者呼吸科就诊；有些病人出现贫血、低白细胞或者皮肤出血点；还有些病人反复流产、胎停或者死胎，这些都可能是SLE的表现。因此，即使有经验的医生也并非都能在第一时间确诊。
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皮肤黏膜损害几乎可以见于所有的SLE患者，表现为皮疹，脱发，光敏性皮炎，鼻腔和口腔溃疡等。有些皮疹与狼疮相关，有些则不然。狼疮特异性的皮肤损害包括急性、亚急性和慢性3种。蝶形红斑出现在1/3至1/2的患者中，有些SLE患者仅表现为内脏器官的受累，而没有特征性的皮疹。因此，即使没有红斑，“轻舞飞扬”依然可以是个SLE患者。
在首次诊断后数年中，病人仍然可以出现新的症状，不同的时间段，病人的症状可以不同，而不同的病人，其脏器受累也不同。在没有临床症状的人群中，也可以监测出特征性的抗体，这些人，可能在数年后出现SLE的各种表现。
一幅绘画描绘出狼疮患者位于脸部的典型的“蝴蝶”样皮疹的症状
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年6月，LadyGaga承认自己的SLE结果呈阳性。她表示：“红斑狼疮是我的家族遗传病，我妈妈有一天告诉我我的歌迷们很关心我的健康，因为我对此一直默不作声，但实际情况是我目前还没有任何症状，但我的诊断结果的确呈阳性，不过到目前为止，还不能说我已经患上了这种病，不过我得对自己的健康加倍小心。”
著名美国歌星迈克尔·杰克逊在年被确诊系统性红斑狼疮，他的症状比较轻微，而菲律宾前总统费迪南德·马科斯（-）则饱受狼疮肾炎的折磨。在这个长长的名单里，还有美国作家弗兰纳里?奥康纳(-)，以及出生于年的英国模特苏菲·霍华德等诸多名人。
对症下药因人施治
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尽管被定义为一种疾病，但在SLE整个的治疗过程中，医生们其实是在和无数种疾病作斗争，比如感染，尿*症，肠梗阻，心包炎，脑梗，肝损……没有两个病人的表现是完全相同的，因此，对医生来说，每一个病人都是独一无二的，患者的年龄，身体状况，经济条件，婚育情况都是治疗中需要考虑的因素。风湿科医生需要和肾脏科、皮肤科、神经科、感染科等相关科室的医生通力合作，如果患者考虑妊娠，还需要妇产科和儿科医生的参与。
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糖皮质激素的应用是SLE治疗中的巨大里程碑。尽管其副作用繁多，总是令人顾虑重重。直到现在，强的松仍是红斑狼疮治疗的基础药物。近年来，风湿病领域中，生物治疗风生水起，专科医生们尝试利用新的分子生物学药物开创SLE治疗的“无激素时代”，也取得了一些初步的结果，然而，告别糖皮质激素的时代仍未到来。
氯喹和羟基氯喹，是治疗疟疾的重要药物，目前已经广泛应用于SLE的皮肤病变和骨骼肌肉症状，并逐渐成为SLE的基础治疗。对于严重的SLE来说，免疫抑制剂是不可或缺的，最古老的当属环磷酰胺——人们印象中的化疗药，还有硫唑嘌呤，来氟米特，霉酚酸酯，环孢素等等。很多药物最初用于其他疾病，被风湿病医生们引入自身免疫病的治疗中。
现代免疫学的进步让SLE的治疗进入了新的时期。和其他许多医学学科一样，靶向治疗也成为风湿性疾病的研究热点。利妥昔单抗，是抗B细胞表面分子CD20抗体的单克隆抗体，曾用于B细胞淋巴瘤的治疗，已经在一些难治性狼疮的临床治疗中取得了一定的疗效。
小结
今天，很多的SLE患者都能被早期诊断，得到合适的治疗，从而避免了病情的进一步恶化。“可防可治可控”，已经成为医生们对SLE的共识和患者健康教育中不可缺少的一课。然而，仍然有许多重症的SLE患者对治疗的反应不佳，或者合并感染，或者因为并发症而失去生命，这些疑难病例的治疗策略也成为风湿科医生们孜孜以求的目标。
未完待续……
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图文编辑：王苏丽
图片来源：网络
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