医学博士、主任医师、博士生导师。医院肾病科主任，广东省中西医结合学会免疫性肾病专业委员会主任委员。
医生手记上个月门诊我接诊了一位40来岁、衣着光鲜、谈吐不凡的女性患者。从她走进诊室，看到她面色苍白并且浮肿，凭借多年的经验，我基本可以断定她是尿*症患者。
对这位患者，我还是有印象的。她8年前因蛋白尿、血尿就诊，做了肾穿后诊断为节段局灶硬化型IgA肾病Ⅲ型，初期患者规律治疗3年，肌酐一直维持在80umol/L左右，尿蛋白稳定在mg/d以下，非常稳定。
但这5年期间，她，究竟经历了什么？
在进行了详细的问诊后，发现这又是一例由于疏忽大意未能坚持随诊的让人痛心的病例。
该患者自觉病情稳定，加上工作、家庭等原因，而且本身又无不适症状，她就放松了警惕，中间长达5年的时间未规律复查和复诊。近段时间，她老是感觉疲倦乏力，以为过度劳累，本想着休息一下，却不料逐渐出现了全身浮肿，一查血肌酐已经升到umol/L，双肾B超提示双肾已经萎缩！最终确诊尿*症，不得已进入腹膜透析治疗。
近期反复收治多例类似患者，对我触动很大！也很为患者惋惜！我不禁叹息，如果这类患者能够规律就诊，病情变化时能够及时调整治疗方案，这种进入尿*症的结局原本是可以延缓甚至避免的！
为此，作为肾内科医生，我再次呼吁：
IgA肾病一旦经肾穿诊断，不论发病时病情轻重，您需要的是终身规律随诊！
01什么是IgA肾病？IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病，也是导致慢性肾脏病和慢性肾衰竭的一个主要原因。
IgA肾病通常是无症状的，但有一个缓慢进展的过程，大约25%到30%的患者会在病程的20到25年出现肾衰竭需要肾替代治疗。
IgA肾病需要肾穿刺活检，表现为系膜区IgA沉积为主的系膜增生性肾小球肾炎，以年轻人多见。
02IgA肾病有什么临床表现？IgA肾病的临床表现不同个体之间差异很大，40%到50%的患者以发作性肉眼血尿为主诉，通常在呼吸道感染后出现。部分患者在体检时发现尿检异常，为无症状性蛋白尿和（或）镜下血尿，患者可伴有水肿、高血压、急性肾损伤和慢性肾脏病，部分患者逐渐出现肾衰竭。
03IgA肾病的病因是什么？目前，IgA肾病的病因尚不完全明确，但是大量研究发现IgA肾病存在地域、种族差异及家族聚集倾向，近年来的全基因组关联分析研究法已成功鉴定了许多具有全基因组显著性的独立危险位点[1]，据估算IgA肾病的遗传性为50%-70%[2]，这都提示遗传因素在IgAN致病机制中起着重要的作用。
目前最适合解释IgAN发病机制的学说则是在基因易感性基础上的“多重打击学说”。其中包括以下4个过程：
(1)遭遇诱因（如粘膜感染)后身体免疫应答产生致病性的IgA1；
(2)机体针对致病性IgA1产生相应的IgG自身抗体；
(3)致病性IgA1与抗体形成包含IgA1的免疫复合物；
(4)免疫复合物沉积到系膜区，并介导了系膜细胞、系膜基质增殖，最终出现肾小球硬化及间质纤维化。
04哪些类型需要重点