作者：王慧莲
某患者，男，62岁，因“双耳肿胀1个月余，咳嗽咳痰半月”入院。患者于1个月余前无明显诱因出现双耳廓瘙痒，随后出现肿胀，听力下降，医院耳鼻喉科就诊后建议到皮肤科门诊就诊，皮肤科考虑“皮炎”，予药物外用（具体不详），双耳肿胀无明显缓解，并开始逐渐出现咽部疼痛，咳嗽咳痰，声音嘶哑。遂找当地中医大夫调理，服用10余天汤药未见疗效，便到我院风湿科就诊，门诊以“复发性多软骨炎”收入院。
入院后查体：双耳廓明显肿胀、质软，外耳道堵塞，咽部稍红，心肺听诊无异常，腹软，无压痛及反跳痛。
血尿便常规、生化常规及自身抗体谱、血管炎抗体谱等均未见异常；心脏彩超提示主动脉瓣退变；肾脏及肝胆彩超未见异常；血沉及超敏C反应蛋白升高；胸部CT及气管重建提示气管壁增厚。
诊断考虑“复发性多软骨炎”，入院后予甲泼尼龙琥珀酸钠40mg/每天静滴，甲氨蝶呤10mg每周一次口服。经治疗，患者双耳肿胀、咳嗽咳痰及声音嘶哑逐渐好转。
1、什么是复发性多软骨炎？复发性多软骨炎是一种以软骨组织复发性退化性炎症为特点的较为少见的累及全身多系统的疾病。复发性多软骨炎发病率较低，40-60岁多见，多起病较急，部分呈爆发性发作。
患者可迅速出现全身性衰竭，多反复发作，可单个器官或组织病变，亦可累及多个器官或组织。常累及的器官或组织有眼、耳、鼻、喉、气管及支气管、关节、心脏瓣膜和肾等。
其具体发病原因及机制尚不清楚，目前认为与机体的自身免疫反应有密切关系。当软骨基质受外伤、炎症等因素的影响暴露出抗原性，导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织如葡萄膜、玻璃体、心瓣膜、器官黏膜下基底膜、关节滑膜和肾小球及肾小球基底膜等组织的免疫反应。
2、根据受累部位而出现对应的不典型症状耳耳廓软骨炎是最常见的临床表现。单侧或双侧突发的耳廓红肿热痛，反复发作导致耳廓松弛和塌陷畸形，俗称“菜花耳”。病变局限于软骨部分而不侵犯耳垂。可合并内耳听力损伤、前庭病变出现旋转性头晕、共济失调、恶心呕吐等症状；
鼻突然出现鼻部红肿触痛，反复发作可造成鼻软骨塌陷，形成鞍鼻畸形；
眼可出现巩膜炎，角膜、结膜及眼睑水肿，眼球突出及眼肌麻痹；
喉、气管及支气管可出现咽痛、甲状软骨肿痛、声音嘶哑、咳嗽吸气性喘鸣，严重者可出现呼吸困难及窒息；
心血管可出现主动脉瘤、心包炎、血管栓塞、瓣膜炎等，主动脉瘤破裂可造成死亡，心脏传导系统的炎性和纤维化病变则可出现完全性房室传导阻滞；
关节约70%受累，表现为间歇性关节痛及关节炎，呈游走性，常累及膝、踝、肘和手足关节，影像学可见关节间隙变窄；
皮肤无特异性，可有荨麻疹、血管性水肿、多形红斑和网状青斑等，皮肤病理提示白细胞破碎性血管炎；
肾脏可有蛋白尿、血尿，肾活检为节段坏死性新月体肾小球肾炎，常合并系统性红斑狼疮或干燥综合征；
其他可有神经系统受损表现、肝功能损害、脾大、贫血等症状。
3、如何正确诊断复发性多软骨炎？根据典型的临床表现和实验室检查在考虑复发性多软骨炎的可能时，可按年McAdam的诊断标准:
(1)双耳软骨炎；
(2)非侵蚀性多关节炎；
(3)鼻软骨炎；
(4)眼炎，包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎、浅层巩膜炎及葡萄膜炎等；
(5)喉和（或）气管软骨炎；
(6)耳蜗和（或）前庭受损，表现为听力丧失、耳鸣和眩晕。
具有上述标准≥3条可确诊，并由活检组织病理学证实可以确诊。如临床表现明显，并非每例患者均需做软骨活检而可以临床诊断。
本病极易误诊，有以下几种原因：
①累及多器官或累及某一系统时症状不典型；
②无特异性的生物学指标；
③对症治疗有效造成误导，如误诊为支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、类风湿关节炎或过敏性喉炎。其对糖皮质激素进行治疗有效，症状缓解；
④该病发病率低，医务工作者缺乏对其了解，易误诊为本专业内的其他疾病。
4.复发性多软骨炎如何治疗？一般治疗
急性发作期应嘱患者卧床休息，视病情给与流质或半流质饮食，以免引起会厌和喉部疼痛。注意保持呼吸道通畅，预防窒息。烦躁不安者可适当应用镇静剂，让患者保持充足的睡眠。
复发性多软骨炎药物治疗首选糖皮质激素。指南推荐使用泼尼松30-60mg/d，分次或晨起一次口服。当多系统受累或是呼吸道受累病情危重时，可应用甲泼尼龙冲击治疗或联合免疫抑制剂（常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、甲氨蝶呤等）。临床症状好转后，泼尼松可逐渐减量。剂量在15mg/d以下时可维持1～2年。
对于气道塌陷呼吸困难患者，可行气管插管、气管切开、气道支架置入术及球囊扩张术，延长患者寿命。近年来，也有生物制剂应用于该病的治疗，但因病例数较少，其治疗效果有待进一步研究。
专家介绍
王慧莲，主治医师，医学硕士。目前是河南省医学科普学会风湿专业委员会常务委员、河南省中医药学会风湿病专业委员会常务委员、河南省中西医结合学会痛风专业委员会常务委员。年07月毕业于南京中医药大学风湿免疫专业，师从于周学平教授，在校期间曾师从于国医大师周仲瑛教授。年08月—年11月就职于河南中医药大学一附院风湿科。工作期医院、医院、医院接受短期培训。年03月-年09医院风湿免疫科进修学习半年，师从于赵岩教授、曾学*教授、王迁副教授。目前以第一作者发表论文7篇，其中核心4篇，参编著作1部。擅长中西医诊治系统性红斑狼疮（多系统损害）、干燥综合征、肌炎、硬皮病、血管炎、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风性关节炎等风湿免疫性疾病。
医院风湿病科介绍
医院风湿病科为国家级重点专科，省级重点学科，河南中医药大学中医风湿病研究所所在地。科室专业技术力量雄厚，现有主任医师1人，副主任医师2人，主治医师5人，住院医师1人，其中博士2人，硕士6人，采用中医和中西医结合方法治疗风湿病在全国处于领先地位。科室设有风湿病门诊和痛风门诊，治疗设备先进，拥有磁疗仪、电子脉冲治疗仪、中频、低频脉冲治疗仪、中医定向透药治疗仪、全自动蜡疗机、骨伤治疗仪、红外线治疗仪、臭氧治疗仪等20余台治疗设备，治疗手段丰富，疗效突出。
诊治范围：类风湿关节炎、强直性脊柱炎、银屑病关节炎、反应性关节炎、痛风、高尿酸血症、系统性红斑狼疮、骨关节炎、骨质疏松症、干燥综合征、系统性硬化症、白塞氏病、多发性肌炎、皮肌炎、纤维肌痛综合征、风湿性多肌痛、各类血管炎、不明原因的发热、颈肩腰腿疼痛疾病等余种风湿疾病。
治疗特色：辨证运用中药为主，结合针灸、推拿、牵引、膏药、热敷、督灸、艾灸、熏蒸（全身熏、四肢熏）、中药足浴、穴位贴敷、中药塌渍包、中药硬膏热贴敷、耳穴压豆、拔罐治疗、刮痧疗法、刺络放血、电子脉冲治疗、中频、低频脉冲治疗、超短波、中医定向透药治疗、干扰波、偏振光、蜡疗、骨伤治疗（磁疗、电疗）、红外线治疗、穴位注射、小针刀、骶管注射、臭氧治疗、埋针疗法、神经阻滞治疗、药物滑膜切除术等特色治疗。
慢病管理：成立慢病管理小组，派专人负责，建立电子健康档案，以及合理、规范的随访制度，定期专人随访，定期组织病友会讲座，普及科普知识，现已初具规模，有相当多的慢病患者逐渐增强了复诊意识，定期复查，治疗效果明显改善。
优势病种：
1.类风湿关节炎：治疗类风湿基于“虚、邪、瘀”理论指导，以“益肾壮督治其本，蠲痹通络治其标”为原则，着眼于肾，辨证与辨病相结合，标本兼顾。另总结出科室特色疗法—类风湿的三联序贯疗法。即以抗风湿药物治疗类风湿为基础，通过电致孔透皮给药、局部肌肉注射、口服三种给药途径。科室引进电子脉冲治疗仪，将药物透皮吸收，引起经络效应而产生的治疗效果。同时在针刺疗法和现代医学封闭疗法相结合的基础上，根据经络腧穴理论与药物治疗原理发展为局部注射疗法，从而达到系统、全面、有效治疗类风湿的目的。
2.强直性脊柱炎：秉承“强筋健骨、益肾壮督”的原则，传承国医大师朱良春、王为兰的宝贵经验，结合现代医学最新诊疗技术，形成独特、有效的治疗方法。对强脊炎采用分期辩证治疗，抓住早期治疗，控制中期发展，改善晚期症状。立法用药方面，早期以清热解*除湿方为原则，中期应用养阴清热汤，后期应用温阳解*、佐以蠲痹之温阳解*汤，晚期采用补肾填精、通调督脉、强筋健骨之益肾通督汤，临床中取得了良好的治疗效果。
3.痛风：专门成立痛风门诊，采取中西医结合，突出中医特色的方法治疗痛风，形成一套完整的痛风患者健康康复管理方案。科室制定了详细的痛风饮食指导宣传手册和科学的健康锻炼方法，研制了降尿酸茶。我科秉承“泄浊化瘀之法”，同时注重调益脾肾治其本，且以“治未病”原则进行干预性治疗。急性期，内服清热祛湿化浊通络痛风1号方，外敷院内制剂栀*止痛散，可以在24小时内迅速缓解患者的关节疼痛症状。慢性期以健脾疏肝活血通络之痛风2号方加减治疗，间歇期以补益脾肾为主的痛风3号方加减治疗。通过综合治疗，对于痛风各个时期均能有效控制。
4.膝关节骨关节炎：在常规保护关节软骨、消炎止痛的基础上，开创科室特色疗法—药物滑膜切除术。即通过关节腔穿刺，将药物注射到关节腔内，配合臭氧消炎、玻璃酸钠润滑关节，取得了十分理想的效果，此疗法简便安全，在临床应用中深受患者认可与好评。
作为一支优质、奉献、积极向上、团结和谐的团队，我们不断努力，一直在推出新技术、新项目，完善服务理念，以精湛的医疗技术和优质的服务，面向社会、面向患者，辛勤奉献，全心全意为患者的康复做出自己的一份贡献。
科训：传承融汇治风湿厚德博学疗痹病
科室目标：钻岐*之术，解众生之苦
行医之道：厚德载物施仁术，大医精诚济苍生
科室