主动脉窦瘤破裂（ruptureofaorticsinusaneurysm，RASA）又称为瓦氏窦瘤破裂（ruptureofValsalvasinusaneurysm），其发病率占先天性心脏病的0.31%～3.56%，以青年男性为主（约占70%），好发年龄为20～40岁。
一、病理特点及分型
（一）病理特点
主动脉窦根据冠状动脉的开口可命名为右冠状窦、左冠状窦和无冠状窦。右冠状窦的大部分邻近右心室流出道，仅有小部分靠近房间隔的前下方和三尖瓣瓣环的上方；左冠状窦邻近房间隔的左心房侧和后心包；无冠状窦则位于左、右心房的前方，邻近房间隔的右心房侧。右冠状窦发生窦瘤的概率最高（约占主动脉窦瘤的70%），窦瘤破裂到右心室流出道和右心室流入道（图9-9-1）；其次为无冠窦（发生率约占主动脉窦瘤的29%），窦瘤大多破入右心房；左冠状窦发生窦瘤的概率最低（约在1%以下），窦瘤破入左心房、左心室，也有少数破入心包腔或胸腔。
（二）主动脉窦瘤形成的原因
主动脉窦瘤形成的原因，主要是胚胎时期主动脉窦部组织发育不全，纤维构成的环状带与主动脉壁的肌肉和弹力纤维呈部分中断，或者是局部组织松软，并不断接受体循环高压血流的冲击而逐步形成窦瘤。在血液长期不断地冲击下，窦瘤也不断扩大，瘤壁越来越薄，在剧烈活动、感染性心内膜炎等诱因的影响下最终导致主动脉窦瘤破裂。
（三）病理分型
主动脉窦瘤按照病理分类，有先天性和后天性之分，后天性主动脉窦瘤发生率极低，主要是由于感染性心内膜炎、梅*、马方综合征、结核等引起；而先天性主动脉窦瘤则常合并嵴内型室间隔缺损（发生率为30%～60%）、主动脉瓣关闭不全、肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损等。
Sakakibaxa按照主动脉窦瘤发生的部位及破裂后与周围组织的关系，将主动脉窦瘤分为4型。
1．Ⅰ型窦瘤从右冠状窦左侧部分破入右心室流出道，其中约有50.6%的病例合并有高位室间隔缺损，少数病例合并主动脉瓣关闭不全，此型在临床上最常见。
2．Ⅱ型窦瘤从右冠状窦中央部分穿过室上嵴破入右心室流出道，此型少见，约占5.7%。
3．Ⅲ型右冠状窦瘤破入右心房或右心室。根据破入右心室或右心房又分为ⅢV和ⅢA两亚型。
（1）ⅢV型。窦瘤穿过膜部室间隔在三尖瓣隔瓣的下方破入右心室；
（2）ⅢA型。窦瘤在三尖瓣隔瓣与前瓣交界处破入右心房。
4．Ⅳ型无冠状窦瘤从无冠状窦的右侧破入右心房。
二、血流动力学及临床表现
主动脉窦瘤破裂的血流动力学改变与窦瘤破入的心腔有密切的关系，分流量的大小则主要取决于破裂口的直径和破裂口两端的压力阶差，破裂口小、破裂口两侧压力阶差小，左向右分流量小；而破裂口大、破裂口两侧压力阶差大，左向
右分流量大。
1．主动脉窦瘤破入右心系统此型最常见，可引起主动脉向右心室或右心房产生连续性左向右分流，导致右心系统突然发生容量负荷过重，使右心系统扩大。当破裂口较小时，血流动力学改变主要表现为左心负荷加重，这是因为主动脉窦瘤破入右心室流出道时在舒张期和收缩期都存在左向右分流，但收缩期的分流并不会加重右心室容量负荷，因此在没有肺动脉高压时，它对右心室的影响不大，而双期分流的血液都要经肺循环进入左心系统，从而明显加重了左心容量负荷。而当破裂口大时，大量血液会从主动脉进入到右心室，右心室不能适应突然增加的过重的负荷而发生右心衰竭。
2．主动脉窦瘤破入左心系统可引起左心系统容量负荷过重。
3．如果主动脉窦瘤破入心包腔可引起心包填塞，甚至会导致患者突然死亡。
主动脉窦瘤未破裂时一般无任何临床症状，但一旦窦瘤破裂，患者则出现急性发作性胸骨后剧痛和上腹部剧痛，并常伴有呼吸困难，数小时至数天后即可出现右心衰竭，而且呈进行性加重。如果主动脉窦瘤破口较小，患者的症状可很轻，甚至有时完全觉察不到。听诊时可发现心前区突然出现连续性杂音，这种连续性杂音与动脉导管未闭的杂音性质不同，其高峰位于舒张期，有明显的周围血管体征，肺动脉瓣区第二心音增强。
三、超声心动图表现
右冠状窦瘤在胸骨旁左心室长轴切面和大动脉水平短轴切面上易显示，无冠状窦瘤破入右心房应取心尖四腔心切面和心底短轴切面，左冠状窦瘤破入左心房或左心室流出道时应取左心室长轴切面和心尖四腔心切面。
（一）二维超声心动图表现
1．右冠状窦瘤破入右心室流出道左心室长轴切面显示右冠状窦明显扩大，呈圆形，并向右心室流出道膨出，舒张期窦瘤呈现出清晰的破裂口，可分别测量内口径与外口径。大动脉水平短轴切面显示右冠状窦扩大并向前方膨出，瘤体呈“花瓣状”凸入右心室流出道（图9-9-2），可有多个破裂口。单个小的破裂口时瘤体呈“囊袋状”，大的破裂口时瘤体可呈“隧道状”。破裂口多位于肺动脉瓣的下方，会引起肺动脉瓣扑动现象（M型超声心动图显示得更清楚）。
图2右冠状窦瘤破入右心室流出道
A图为大动脉水平短轴切面显示“囊袋状”主动脉窦瘤（箭头所指）凸入右心室流出道B图为大动脉水平短轴切面显示“花瓣状”主动脉窦瘤（箭头所指）凸入右心室流出道（AO-主动脉LA-左心房RA-右心房RV-右心室）
2．右冠状窦瘤破入右心室流入道右冠状窦瘤在三尖瓣隔瓣或后瓣的根部穿过室间隔破入右心室流入道。心尖四腔心切面或心尖五腔心切面显示窦瘤呈“囊袋状”或“隧道状”或“花瓣状”凸向右心室流入道。
3．无冠状窦瘤或右冠状窦瘤破入右心房在四腔心切面显示主动脉窦瘤呈“囊袋状”凸入右心房的下部、三尖瓣隔瓣根部的上方（图9-9-3），瘤壁一般较薄，但也有较厚、回声较强的。
图3无冠状窦瘤破入右心房
四腔心切面显示无冠状窦瘤呈“乳头状”凸入右心房（箭头所指）（LA-左心房LV-左心室RA-右心房RV-右心室）
4．右冠状窦瘤破入室间隔此型较少见，左心室长轴切面能显示右冠状窦瘤破裂入室间隔，二尖瓣水平左心室短轴切面尤其能清晰地显示前间隔的左心室面和右心室面分离，形成多个囊状无回声区，有时可见囊腔之间相互交通。
5．左冠状窦瘤破入左心室流出道或左心房左冠状窦瘤破入左心室流出道时，在左心室长轴切面可显示主动脉瓣下有囊袋状的瘤体，舒张期出现，收缩期消失，破裂口大时瘤体呈“隧道状”（图9-9-4和图9-9-5）；左冠状窦瘤破入左心房时，在左心室长轴切面显示主动脉窦瘤位于二尖瓣前叶根部的上方。
图4左冠状窦瘤破入左心室流出道的二维超声心动图表现
左心室长轴切面显示左心室流出道内呈“隧道状”的左冠状窦瘤（箭头所指）（AO-主动脉LA-左心房LV-左心室RV-右心室）
图5左冠状窦瘤破入左心室流出道的彩色多普勒表现
与图4同一切面，显示左心室流出道内五彩镶嵌血流（AO-主动脉LA-左心房LV-左心室RV-右心室）
6．各心腔的大小随主动脉窦瘤破入部位和破口大小的不同，各房室腔扩大的程度也不相同。当主动脉窦瘤破裂到右心室流出道时，左心室和右心室均扩大，肺动脉扩张，破裂口较大时以右心室增大为主，而破裂口较小时则以左心室增大为主；当主动脉窦瘤破裂到右心房或右心室流入道时，则以右心室扩大为主；当主动脉窦瘤破裂到左心房时，左心房和左心室明显扩大；当主动脉窦瘤破裂到左心室时，则仅有左心室扩大。
（二）彩色多普勒血流显像
彩色多普勒血流显像能清楚地显示主动脉的血液经主动脉窦瘤的破裂口向心腔内分流，呈五彩镶嵌色，破裂口大时，异常血流所占的面积大；破裂口小时，异常血流所占的面积小。当主动脉窦瘤破入右心室血流量多时，肺动脉内血流也呈五彩镶嵌色。
（三）频谱多普勒表现
1．如果主动脉窦瘤破入右心室、右心房或左心房，频谱多普勒在破裂口可记录到全心动周期高速湍流频谱（图6）。有一部分主动脉窦瘤的破裂口在收缩期被开放的主动脉瓣遮盖，其分流频谱以舒张期为主。
图6主动脉窦瘤破裂的频谱多普勒表现
大动脉水平短轴切面显示主动脉窦瘤破入右心室流出道时以舒张期为主的双期湍流频谱
2．如果主动脉窦瘤破入左心室流出道，则只能取到舒张期高速湍流频谱，这是因为在收缩期左心室的压力仍大于主动脉的压力，因此主动脉的血液不能经窦瘤的破裂口流入左心室。
3．如果主动脉窦瘤破裂合并室间隔缺损，则在左心室长轴切面上于室间隔的上部和窦瘤的下缘记录到全收缩期高速湍流频谱（图7）。
图7主动脉窦瘤破入右心室流出道合并室间隔缺损的频谱多普勒表现
左心室长轴切面显示膜部室间隔缺损，多普勒取样为收缩期高速湍流频谱
（四）经食管超声心动图表现
当主动脉窦瘤破裂到左心房或右心房时，经胸超声心动图往往难以显示窦瘤的全貌，尤其是当窦瘤合并室间隔缺损时，瘤体会遮盖室间隔缺损，经胸超声心动图不易辨认，而经食管超声心动图则可清晰地显示瘤体的边缘位于室间隔缺损处，而且很容易记录到全收缩期高速湍流频谱。
（五）右心声学造影
右心声学造影可清晰地显示瘤体及破裂口处呈造影剂充盈缺损区。
注意事项：
主动脉窦瘤破裂常伴有高位室间隔缺损，需仔细检查室水平有无左向右分流，常用的方法是在左心室长轴切面上用连续多普勒探查有无全收缩期高速湍流频谱。频谱多普勒是鉴别有无合并室间隔缺损的敏感方法，室间隔缺损左向右过隔血流的速度明显比收缩期主动脉窦瘤破裂入右心室时的血流速度快，这是由于收缩期左心室压力大于主动脉压力、而且主动脉的血流进入右心室还要克服瘤体阻力的缘故。
四、鉴别诊断
超声心动图可显示窦瘤的部位、大小和活动情况及窦瘤破裂后血流动力学改变的程度，尤其是彩色多普勒更能直接显示窦瘤的位置、破口的大小和数目，并能确定窦瘤破裂有无合并室间隔缺损、主动脉瓣脱垂、主动脉瓣关闭不全等。超声心动图诊断主动脉窦瘤破裂时需与以下疾病鉴别：
（一）室间隔膜部瘤并缺损
右冠状窦瘤破入右心室流出道时窦瘤的破裂口在心底短轴切面上常位于右冠状窦的前方或偏左侧，靠近肺动脉瓣，而室间隔膜部瘤则位于右冠状窦的右侧，靠近三尖瓣隔瓣；窦瘤破裂口的顶端多延伸较长，在右心室流入道内摆动，舒张期易显示，而室间隔膜部瘤的瘤体常较短，收缩期出现，舒张期消失。多普勒频谱有助于鉴别诊断，主动脉窦瘤的破裂口位于主动脉瓣的上方，取样为双期湍流频谱，而室间隔膜部瘤则位于主动脉瓣的下方，取样为收缩期高速湍流频谱，两者的鉴别诊断详见表9。
（二）主动脉窦扩张
主动脉窦扩张多见于中老年人，常有高血压病史，一般主动脉窦的三个窦均扩张，基底部较宽，其横径大于凸出径。
来源：图书馆
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