尽管欧洲和美国都有关于系统性红斑狼疮（SLE）管理的指南，但临床表型的差异、医疗保健途径的差异、文化背景、药物依从性、感染风险、合并症以及药物的有效性和耐受性都会影响亚洲患者的治疗决策。为给亚太地区的风湿科医生、家庭医生、专科护士及其他医疗保健专业人员提供指导，亚太风湿病学会联盟制定了亚太地区首个关于SLE管理的共识声明。
该共识涵盖SLE治疗原则、SLE的一般治疗以及重要器官表现的管理等方面，共形成34项共识建议。小组成员一致认为，应将SLE患者转诊给专家，以通过患者和医生之间的共同决策制定治疗计划。SLE治疗的目标是实现缓解，当该目标无法实现时，应以低疾病活动状态为目标。应对患者进行肾脏疾病筛查，建议所有亚洲SLE患者使用羟氯喹。
SLE有主要脏器受累表现时应采用诱导免疫抑制治疗，随后进行维持治疗，治疗选择包括环磷酰胺、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤和钙调神经磷酸酶抑制剂以及糖皮质激素。生物制剂、联合方案、血浆置换和静脉注射免疫球蛋白应用于难治性SLE或狼疮危象。对于与高风险抗磷脂抗体谱相关的血栓栓塞性SLE，华法林抗凝治疗优于直接口服抗凝剂。
（一）总体原则
（1）SLE应由狼疮专家、护士和其他卫生保健专业人员组成的多学科团队进行管理。医生和患者应共同制定管理计划。
（2）应根据临床表现、病情严重程度、共病情况以及遵守治疗计划的能力对SLE患者进行个体化治疗。
（3）早期诊断SLE并及时转诊给狼疮专家可显著改善预后。
（4）SLE治疗的总体目标是减少器官损伤、确保长期生存并改善健康相关生活质量。
（二）SLE的一般治疗策略
1.评估和治疗策略
_推荐
强度
证据
等级
同意
比率
（5）应根据经过验证的标准对SLE进行分类，使用经过验证的疾病活动度指数评估SLE的疾病活动度，尤其是出于研究和管理目的。
A
B
94%
（6）SLE的治疗应以疾病缓解为目标。当无法实现缓解时，应以达到尽可能低的疾病活动状态为目标。
A
B
%
（7）除非有禁忌证，建议所有SLE患者常规使用羟氯喹。羟氯喹的维持剂量不应超过5mg/（kg·d）。
A
B
88%
（8）应通过药理学或非药理学手段定期评估和优化心血管和骨骼健康?。
A
B
91%
（9）鉴于治疗的不良反应，对于仅为血清学活动的患者不应给予或调整免疫治疗。
A
C
88%
?建议在开始使用糖皮质激素后6个月内测量骨密度，并根据骨折风险在1~3年内重复监测骨密度。对于根据骨折风险评估工具公式计算出的中高度骨折风险并调整糖皮质激素剂量的患者，推荐口服或静脉注射双膦酸盐、狄诺塞麦或特立帕肽。
2.预防感染并发症
_推荐
强度
证据
等级
同意
比率
（10）建议在接受免疫抑制治疗前筛查和治疗活动性乙型肝炎病*（HBV）感染和丙型肝炎病*（HCV）感染（HBsAg，抗-HCV抗体）。对于接受B细胞耗竭疗法或强化免疫抑制的患者，应考虑进行隐匿性乙型肝炎筛查（针对HBcAg的IgG抗体和HBVDNA）和预先治疗。
A
C
88%
（11）在免疫抑制前应排除活动性结核病。不建议常规筛查和治疗潜伏性结核病。
A
C
81%
（12）高危患者可考虑在免疫抑制期间预防肺孢子菌肺炎。
B
C
88%
（13）建议在病*流行期间（包括COVID-19）遵守国家指南中规定的预防和控制措施（如保持身体距离、个人卫生、戴口罩）。免疫抑制药物不应停用，除非处于与传染病专家讨论后需要做出个性化决定的活动性感染。
A
D
%
（14）建议在疾病静止期、免疫抑制剂用量最小时接种季节性流感、肺炎球菌、人乳头瘤病*和带状疱疹疫苗。
B
B
88%
（三）SLE重要器官表现的管理
1.狼疮性肾炎
_推荐
强度
证据
等级
同意
比率
（15）除非有禁忌证，否则在对活动性狼疮性肾炎进行免疫抑制治疗之前应进行肾活检。
A
B
84%
（16）霉酚酸酯或标准剂量环磷酰胺静脉冲击联合中等剂量糖皮质激素，被推荐作为活动性狼疮性肾炎的诱导方案（国际神经病学学会和肾脏病理学会分类3、4、5）
A
A
91%
（17）小剂量环磷酰胺静脉注射或他克莫司联合中等剂量糖皮质激素可作为二线诱导方案。
B
C
90%
（18）霉酚酸酯的剂量应根据体重进行调整。亚洲患者的初始剂量通常为2g/d。
B
C
84%
（19）霉酚酸酯/他克莫司联合或利妥昔单抗可考虑用于对标准方案反应不佳的活动性狼疮性肾炎患者。
B
B
97%
（20）霉酚酸酯或硫唑嘌呤可用于维持治疗。如果霉酚酸酯已用于诱导治疗，则首选霉酚酸酯进行维持治疗。当存在霉酚酸酯和硫唑嘌呤禁忌证或不耐受时，可使用低剂量钙调磷酸酶抑制剂进行维持治疗。
A
B
91%
（21）狼疮性肾炎的维持治疗应持续至少5年，以预防肾炎复发。
B
C
81%
2.神经精神性系统性红斑狼疮和抗磷脂综合征
_推荐
强度
证据
等级
同意
比率
（22）中等或高剂量糖皮质激素（包括甲泼尼龙静脉冲击治疗）联合环磷酰胺是炎症引起的严重神经精神性SLE症状的一线治疗；包括但不限于精神病、急性意识模糊状态、脊髓炎、颅神经和周围神经病变以及无菌性脑膜炎。
A
B
97%
（23）可考虑使用利妥昔单抗治疗炎症引起的难治性神经精神性SLE症状。
B
D
88%
（24）对症治疗和逆转加重因素对于某些神经精神症状（如癫痫、抑郁和认知功能障碍）很重要。
A
D
%
（25）对于有血栓形成的抗磷脂抗体阳性的神经精神性SLE患者，需要进行抗凝治疗。
A
B
97%
（26）对于有血栓形成的伴高危抗磷脂抗体类型的抗磷脂综合征患者，维生素K拮抗剂优于直接口服抗凝剂?。
A
B
91%
（27）可以考虑使用低剂量阿司匹林（75~mg/d）作为具有高风险抗磷脂抗体谱且伴和（或）不伴其他动脉粥样硬化危险因素患者发生血栓栓塞事件的一级预防。
B
C
84%
?高风险抗磷脂抗体谱是指狼疮抗凝物、双阳性或三重抗磷脂抗体相隔12周出现两次，或持续高抗磷脂抗体滴度。
3.SLE的其他器官表现
_推荐
强度
证据
等级
同意
比率
（28）对于严重和危及生命的SLE表现（例如，血液学、心肺、胃肠道），应考虑联合使用中等至大剂量糖皮质激素（包括甲泼尼龙静脉冲击治疗）和环磷酰胺。
A
C
97%
（29）对于血栓性血小板减少性紫癜、肺出血和一些血液学表现，如噬血细胞综合征，可考虑进行血浆置换。
B
C
91%
（30）对于难治性SLE，特别是存在血液学表现或其他免疫抑制方案禁忌时，可考虑静脉注射免疫球蛋白G。
B
D
%
（31）甲氨蝶呤可考虑用于持续性皮肤或关节病变。
B
C
91%
（32）对于采用标准疗法难以治愈的活动性SLE患者，可考虑使用贝利尤单抗。
B
A
91%
（33）维护治疗的选择包括硫唑嘌呤、霉酚酸酯以及钙调磷酸酶抑制剂。
A
C
94%
（34）在治疗SLE时，生物仿制药和一般仿制药（如利妥昔单抗、霉酚酸酯或他克莫司）是可接受的替代品。
B
D
84%
参考文献：
ChiChiuMokLaniyatiHamijoyo,etal.TheAsia-PacificLeagueofAssociationsforRheumatologyconsensusstatementsonthemanagementofsystemiclupuserythematosus[J].TheLancetRheumatology,,March.
原文链接：