女性,40岁。发热半年,双下肢水肿2周。
患者半年前来无明显诱因出现发热,发热以下午明显,体温最高38℃,伴反复口腔溃疡。无咽痛、咳嗽、咳痰,无寒战,无面部红斑、脱发、光过敏、口眼干及肢端遇冷变白、变紫,未就诊。2周前出现双下肢水肿,自觉手指关节疼痛,无心悸、气短,无明显尿量改变。发病以来,精神和食欲欠佳,大便正常,未测体重。既往体健,无高血压、冠心病、糖尿病病史。否认传染病接触史。无手术、外伤史。无烟酒嗜好,无遗传病家族史。
查体:T37.5℃,P80次/分,R18次/分,BP/65mmHg。营养中等,神志清楚、慢性病容。浅表淋巴结未触及肿大。舌尖及边缘可见多个圆形溃疡,直径最大10mm。双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。心界不大,心率80次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软,无压痛,肝脾肋下未触及,移动性浊音(-)。双手第二、三近端指间关节压痛,轻度肿胀,无畸形及发红。双下肢轻度凹陷性水肿。四肢肌力正常,病理反射未引出。
实验室检查:血常规:Hbg/L,RBC3.1×2/L,WBC3.2×/L,N0.69,PLT85×/L。ANA1∶均质型,抗dsDNA抗体70IU/ml,血白蛋白30g/L,尿蛋白(++)。
一、初步诊断(4分)
1.系统性红斑狼疮。(2分)
2.狼疮性肾炎。(1分)
3.免疫性全血细胞减少。(1分)
二、诊断依据(初步诊断错误,诊断依据不得分。未分别列出各自诊断依据,扣1分)(5分)
1.育龄女性,发热、反复多发口腔溃疡。(1分)
2.关节压痛及肿胀。(1分)
3.肾脏受累:双下肢水肿,尿蛋白(++)。(1分)
4.造血系统受累:血常规提示全血细胞减少。(1分)
5.ANA阳性,抗dsDNA抗体阳性。(1分)
三、鉴别诊断(3分)
1.抗磷脂综合征。(1分)
2.类风湿关节炎。(1分)
3.肾小球肾炎。(0.5分)
4.白塞病。(0.5分)
四、进一步检查(6分)
1.尿沉渣镜检及24小时尿蛋白定量。(1分)
2.血沉、CRP、类风湿因子、抗CCP抗体。(1分)
3.抗ENA抗体,C3、C4。(1分)
4.抗心磷脂抗体,抗β2-糖蛋白1抗体,狼疮抗凝物。(1分)
5.肾穿刺活检。(1分)
6.头颅MRI。(1分)
五、治疗原则(4分)
1.宣教:休息,避免日光照射和染发等。(0.5分)
2.大剂量糖皮质激素治疗。(1.5分)
3.联合使用免疫抑制剂如环磷酰胺。(1.5分)
4.对症处理。(0.5分)
女性,45岁。反复多关节肿痛6年,加重伴乏力1周。
患者6年前无明显诱因出现多关节肿痛,伴双手晨僵,持续约1小时,未诊治。1周来出现双手、双腕关节肿痛加重,无发热。发病以来,大小便及睡眠正常,体重无明显变化。既往体健,无外伤史。无烟酒嗜好。无遗传病家族史。
查体:T36.8℃,P90次/分,R18次/分,BP/70mmHg。轻度贫血貌,皮肤未见出血点和皮疹,浅表淋巴结未触及肿大,睑结膜苍白,巩膜无*染,口唇略苍白,舌面正常,甲状腺不大。双肺未闻及干湿性啰音。心界不大,心率90次/分,律齐。腹平软,无压痛,肝脾肋下未触及,移动性浊音(-)。双手近端指间关节肿胀,双手指轻度尺偏畸形,双腕活动受限,双膝关节肿胀。双膝浮髌试验(-)。双下肢无水肿。
实验室检查:血常规:Hb80g/L,RBC3.3×2/L,WBC7.5×/L,MCV70fl,分类正常,PLT×/L,血清RF(+)。肝、肾功能正常。粪常规(-)。尿常规(-)。
双手关节X线片(如图):双手近端指间关节间隙变窄。
一、初步诊断(4分)
1.类风湿关节炎。(3分)
2.慢性病性贫血(答出“贫血原因待查”得0.5分)。(1分)
二、诊断依据(初步诊断错误,诊断依据不得分。未分别列出各自诊断依据,扣1分)(5分)
1.类风湿关节炎
(1)中年女性,慢性起病。(0.5分)
(2)多关节肿痛,对称性关节炎。晨僵持续1小时,双手近端指间关节肿胀,双手指轻度尺偏畸形。(1分)
(3)血清RF(+)。(0.5分)
(4)手关节X线片示双手近端指间关节间隙变窄。(1分)
2.慢性病性贫血
(1)慢性病(类风湿关节炎)病史。(0.5分)
(2)贫血貌,睑结膜和口唇苍白。(0.5分)
(3)血红蛋白低于正常(0.5分),呈小细胞性贫血(0.5分)。(1分)
三、鉴别诊断(4分)
1.系统性红斑狼疮。(2分)
2.强直性脊柱炎。(1分)
3.骨关节炎。(1分)
四、进一步检查(5分)
1.抗CCP抗体,HLA-B27。(2分)
2.ANA,抗ENA抗体。(2分)
3.血清铁蛋白、血清铁、总铁结合力测定。(1分)
五、治疗原则(4分)
1.非甾体抗炎药治疗。(1分)
2.改善病情抗风湿药治疗。(2分)
3.必要时糖皮质激素及生物制剂治疗。(1分)