年3月11日是第16个世界肾脏日，该活动由国际肾脏病学会和国际肾脏基金联盟联合发起，今年的主题是“与肾病相伴，过健康人生”。
世界上11%的人口都受到肾脏疾病的影响。肾病综合征在临床上也较为常见。然而肾病综合征不是一种单一疾病，而是多种肾脏疾病导致的若干症状的集群。对临床工作者来说，确定肾病综合征的潜在病因具有一定挑战性。
为此，我们精选了BMJ旗下临床决策支持知识库《BMJBestPractice临床实践》——肾病综合征评估专题中的部分内容，为您带来肾病综合征的评估方法和诊断指导。
肾病综合征定义为：存在蛋白尿（24小时尿蛋白3.5g）、低白蛋白血症（＜30g/L）和外周性水肿。高脂血症和血栓性疾病也较为常见。尽管存在大量蛋白尿和脂肪尿，但尿液中细胞或管型很少。与肾炎综合征有明显区别，后者常定义为：急性肾损伤（肾功能损伤）、高血压及活动性尿沉渣（红细胞和红细胞管型）。
根据患者的年龄及存在的特定合并症不同（例如糖尿病、淀粉样变或系统性红斑狼疮等），肾病综合征的可能病因也不相同。以下几种病因较为常见：
微小病变性肾病
在＜10岁的儿童中，微小病变性肾病占肾病综合征的90%。“微小病变”是指光学显微镜检查结果，经常显示正常的肾小球或轻度系膜增生。免疫荧光检查通常显示无免疫复合物沉积。但是电子显微镜检查通常显示弥散性上皮细胞足突消失。类固醇治疗通常对微小病变性肾病有效；然而，如果发现耐药，应当考虑其他病因。局灶性节段性肾小球硬化症
在成人病例中，局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）占特发性肾病综合征病例的35%至50%。光学显微镜检查显示节段性系膜塌陷和硬化，影响部分但并非全部肾小球（局灶性疾病）。FSGS可以为原发性（特发性），也可继发于HIV感染、肥胖和反流性肾病。鉴别原发性与继发性FSGS是确定治疗方案的关键，因为前者对免疫抑制疗法治疗有应答，而对于继发性原因则要通过降低肾小球内压力治疗（肾素-血管紧张素阻断）。
FSGS一般表现为血尿、高血压和肾功能下降。患者经常对类固醇耐药，需要经肾脏组织活检确诊。
膜性肾病
在成人中，膜性肾病是肾病综合征的最常见原因。显微镜检查显示基底膜增厚，不伴有相应的细胞增生或浸润。免疫荧光分析显示整个毛细血管壁上弥漫性、颗粒状IgG沉积，电子显微镜显示上皮下间隙中电子致密沉积物。上皮下免疫沉积物之间的新基底膜生长致使形成了典型的“棘刺和圆顶”样外观。糖尿病肾病
大约1/3的糖尿病患者中，1型和2型糖尿病均可导致糖尿病肾病。通常微量白蛋白尿是先兆性表现，然后发生肾小球滤过率（GFR）进行性下降。期间会出现多种致病过程，包括肾小球高滤过、高血糖和基质蛋白糖基化。罕见情况下，糖尿病肾病导致的大量蛋白尿会引起肾病综合征。通过特征性系膜扩张、肾小球基底膜增厚和肾小球硬化导致形成Kimmelstiel-Wilson结节，可确定糖尿病肾病。淀粉样变性
淀粉样变大约占肾病综合征病例的10%。有两种主要亚型：AL型原发性淀粉样变，是一种轻链体液不调，单克隆轻链形成淀粉样原纤维；AA型淀粉样变性，与慢性炎症性疾病相关。
应当检查尿液或血浆中是否存在单克隆副蛋白。肾病综合征也可见于IgA肾病、膜增生性肾小球肾炎和感染后肾小球肾炎患者，这些患者一般以伴有血尿和红细胞管型的肾炎表现为主要特征。鉴别诊断
肾病综合征的鉴别诊断通常包括：微小病变性肾病、FSGS、膜性肾病、糖尿病肾病、原发性肾小球疾病（例如，IgA肾病）、纤维样肾小球病（多数为淀粉样变）、狼疮肾炎和多发性骨髓瘤（例如，轻链沉积病）。膜增生性肾小球肾炎是肾病综合征相对罕见的原因，更常导致孤立性镜下血尿和蛋白尿。罕见肾脏疾病，如Fabry病、Alport综合征、指甲髌骨综合征，可以表现为肾病综合征。非常罕见的情况下，恶性高血压同样也可以导致肾病综合征的发生。就大多数病例而言，家族史、用药史、现病史、体格检查及化验和辅助检查有助于诊断导致肾病综合征的基础疾病。
肾病综合征是导致严重水肿（或全身性水肿）的原因之一。其他导致严重水肿的病因为严重肝病和充血性心力衰竭（CHF）。与这两种疾病引起的水肿不同，肾病综合征患者由于通常能够平卧，因而出现颜面水肿。鉴别肾病和另外两种疾病的关键在于通过尿检发现患者存在大量蛋白尿。
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BMJBestPractice临床实践
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