狼疮肾炎，为什么会得这个病？是不是跟它的病名一样，很可怕很难治？能怀孕吗？能打疫苗吗？在生活中肾友又要注意什么？......
今天是世界狼疮日，有请北京大学临床医学博士徐传辉医生详细讲解狼疮相关的知识！
狼疮是怎么得的？
系统性红斑狼疮的病因很复杂。就像高血压、糖尿病一样，我们至今也不能完全明确发病原因。但根据最新的研究来看，遗传和环境因素等对于系统性红斑狼疮发病都有影响。
如果亲属中有系统性红斑狼疮，那么发病的风险会升高，但也不一定百分百发病。
研究显示某些基因是狼疮的危险因素，比如IRF5，STAT4,C1QA等。就是说具有这些危险基因的人群，在某些感染或者其他环境刺激之后，免疫系统会被激活，而且激活的免疫系统会失去控制，所以才会攻击自己的器官和组织，从而导致病变。
下图非常形象地解释了系统性红斑狼疮的发病原因：
狼疮肾炎是不是肾病里面特别不好治的？在之前，系统性红斑狼疮是疑难杂症，经常被误诊，耽误治疗，容易产生很多并发症。
近些年来，随着对疾病认识的深入，以及新的治疗方法的研究，这个病慢慢称为一种可以控制的慢性病。
就像高血压、糖尿病一样，虽然需要服药，但大多数人可以很好地控制病情，正常生活。
狼疮肾炎分为6型，并不算肾病里难治的。I型和II型算很轻的，只需要低剂量的激素和免疫抑制剂就可以很好控制。III型，IV型和V型算是比较重的，需要大剂量的激素和免疫抑制剂控制病情，然后用低剂量的激素和免疫抑制剂维持。这就好比一个房间里着火了，需要立马叫消防队里扑灭，然后慢慢清理。
现在的治疗方案很多，而且用药比以前更精细，能够帮患者避免不必要的副作用。
生活中必须注意什么？狼疮病人最需要注意的是：认识这个疾病！不要抱有侥幸心理。我们在临床上见过太多的病人，病情控制得不错，抱有侥幸心理，自行停药结果复发了。
每一次疾病复发都是对身体的重大打击，就像每次房间里着火烧一次一样，有些创伤是很难愈合的。所以，最最重要的按时服药，规律随诊。
另外，要保持健康的免疫力。我们通常谈到的“免疫力”指的是免疫系统的防御能力，尤其是对感染性疾病的抵抗力。
那么，如何保持呢？方法有如下几个：
1.控制慢性炎症
炎症的本质是体内免疫系统清除体内垃圾和外来敌人的斗争。所谓一鼓作气，再而衰，三而竭，慢性炎症的存在，犹如体内的武装部队（免疫系统）时刻警备着，战斗着，最终的结局就是武装部队疲乏，伤及无辜的事情也可能会发生。
慢性炎症有哪些呢？人体和外界接触的有几个通道：口腔，肠道，呼吸道，生殖泌尿系统。所以定期清理口腔，防止牙周炎，改善慢性腹泻，不吸烟，治疗慢性妇科炎症等。
其次，还有一些我们不熟悉的慢性炎症，比如肥胖，糖尿病，高血压，高尿酸等。这些疾病的本质还是炎症，而且全身系统性的炎症(1)。这些疾病的控制非常有助于改善体内的免疫系统平衡。
2.保持体内微生态的平衡
如上面所述，我们的人体其实不完全属于自己，而是融于大自然的一部分。我们的消化系统中有成千上万的细菌，他们调节着我们的免疫系统，营养体系，甚至影响着我们体内的神经递质。越来越多的研究证明体内微生态平衡的重要性。20世纪的医学基本上“斗争的医学”，抗生素的发明拯救了无数的人生命，但也根本上破坏了我们体内的生态平衡。很多疾病的高发，可能都与体内微生态平衡的破坏相关，甚至肿瘤免疫治疗的效果都取决于体内的微生态平衡(2)。近些年来，粪便移植慢慢在临床开始实践。
所以，防止滥用抗生素，珍惜你体内的生态平衡。普通的感冒发烧很多时候都是病*感染，抗生素没有用处，而且会破坏体内宝贵的生态平衡。
3.均衡饮食
我们要尽量做到饮食均衡，保证我们的免疫系统有足够的能量和营养去同病原体做斗争。
如果要给一个建议，那就是不要偏食，注重多蔬菜水果少肉的荤素搭配。
4.戒烟限酒
在吸烟方面，要做到不吸烟，因为吸烟会降低免疫力，尤其是降低我们对肺部一些病原体的抵抗力。
至于喝酒，我们也需要尽量控制酒精的摄入，不要酗酒。
5.睡眠
好的睡眠，不要太劳累。免疫系统会随着生物钟变化，因此生物钟的紊乱也会影响免疫系统。
比如，当经常熬夜的时候，嘴角会容易起泡，这就是我们的免疫力降低了，疱疹病*出来活动并导致疱疹的发生。
6.运动
保持经常锻炼的习惯，适度运动能提高我们的免疫力，从而帮助我们抵抗病原体。
调整自己的心态，尤其是不要让自己生活在压力之中。心态和压力能影响免疫力，虽然其中的具体机制也还不清楚，可能是因为神经系统和免疫系统的相互作用。
7.疫苗
最后，我会建议我所有的狼疮患者打疫苗。
疫苗是现代医学最伟大的进步之一，儿童疫苗是我们披挂上阵的第一套盔甲，成人疫苗当然也是我们行走江湖不可或缺的盾牌。
狼疮患者需要的疫苗：每年的流感疫苗，常规的肺炎疫苗，年轻女性可以打HPV疫苗，新冠疫苗也可以接种。狼疮患者要非常慎用活疫苗，尤其是在使用免疫抑制剂的时候。
平时要监测哪些化验，出现什么情况要找医生？对于狼疮病人，每次需要监测的指标其实很简单，也很便宜。我们通常做的是：全血细胞分析，肾功能，肝功能（含白蛋白），尿常规（含尿蛋白），血沉，补体（C3）,+/-dsDNA。
每年查一次糖化血红蛋白，血脂，钙和维他命D。其他的化验，除非有特殊理由，一般没有必要。
简单解释一下这些化验的理由：
全血细胞分析：狼疮可以引起白细胞减低，贫血，血小板减低。某些药物可能也会引起这些变化。所以这是常规检查。
肾功能，尿白蛋白和尿常规：主要明确狼疮肾炎病变的情况。另外，某些药物会影响肾功能，肾功能变化的话，药物的剂量也需要做相应的调整。
肝功能：主要检测某些药物的副作用。比如环磷酰胺，骁悉等。
血沉、补体和dsDNA：可以反映疾病的部分活动度。
不需要做的检查：ANA–这个只在发病初期诊断的时候有用。一旦确诊，以后就再也不用测了。我经常见到其他奇奇怪怪的检查，就不一一列举了。化验检查并不是越多越好。不仅仅是浪费钱，浪费医疗资源；而且某些没有意义的异常值，会给病人造成不必要的焦虑。所以，一个好的医生，一定要避免给患者造成过度检查。
如果临床上有新的症状出现，比如关节痛，新发皮疹，口腔溃疡，尿泡沫增多，下肢水肿，喘气，肠道不舒服，以及上述化验的异常，建议及早找医生就诊。狼疮的病情复杂，而且有时候病情变化微妙，瞬息万变，一定不要耽误病情。
常见的皮肤问题，患者自己需要做好什么？狼疮的皮肤问题多种多样，包括蝴蝶性红斑，盘状红斑，甚至血管炎型的皮疹等等。如果出现任何皮疹，即使看皮肤科或者风湿免疫科医生。
狼疮的病人一定要注意防晒！！！切记切记。因为紫外线照射会杀伤皮肤细胞。因为狼疮患者体内的免疫系统问题，很难清除这些死亡的皮肤细胞，所以会使狼疮复发。所以，所有的狼疮患者应该注意防晒，如果出门在外的话，建议使用防晒霜，而且建议SPF50，这种防嗮霜可以阻挡98%的紫外线。
能生孩子吗？狼疮本身不影响生育能力，所以，只要病情控制稳定，药物使用得当，狼疮患者能和正常人一样生育。但狼疮患者有两个生育问题：
病情：怀孕对女性的身体各个器官影响都很大，心脏，肺和肾脏等主要器官都会承受额外的负担，循坏系统也会不稳定。所以，一定等病情控制稳定一段时间后，再考虑怀孕。
药物：有些药物会影响生育能力，有些药物会对胎儿有副作用。所以，这就需要风湿免疫科合理使用免疫抑制剂控制狼疮。
环磷酰胺是控制重型狼疮的常用药物，会影响女性的生殖能力。所以，对于年轻未育女性，慎重考虑使用。当然，如果是不得不使用，比如重型的狼疮脑病，肺出血等情况下，救命要紧。
骁悉，来氟米特，甲氨蝶呤对胎儿会有很大影响，在怀孕之前要停药。
能够用于孕妇的药物包括：羟氯喹，硫唑嘌呤，环孢素等。
在没有准备好怀孕的时候，一定注意避孕。狼疮患者的避孕也是很有讲究。以后有机会再讲。
哪些患者预后好，哪些人容易得尿*症？判断狼疮预后的指标有很多，比如肾穿的结果，发病初期的疾病活动度，是否有复发，年龄，种族等等。
如果肾穿结果显示很多慢性病变，纤维化，说明疾病已经比较久，比较重了，很难再恢复失去的肾小球，所以这些人可能容易得尿*症。所以，狼疮患者一定及时就医，一有复发迹象的话，就要把火苗扼杀在摇篮里，避免不必要的器官损害。
有没有值得期待的新药？新药不多，但是治疗方法一直在进步。
生物制剂方面，包括：
Belimumab(贝利木单抗，这个不算很新，已经有十多年的历史了)。狼疮患者如果在标准治疗情况下如果控制不理想的话，加用这个药物可以改善病情，帮助激素减量。
Anifrolumab，是发表不久的治疗狼疮的药物。FDA目前还没有批准。III期临床研究结果显示有显著效果。
Voclosporin，（类似的一代药物是环孢素，二代药物是他克莫司，这是三代药物）效果和安全性可能优于一代和二代药物，不需要监测血药浓度。
虽然很多新的药物还在临床试验中，但是我们从很多老药中看到新的希望。比如低剂量的环磷酰胺治疗可以避免不必要的环磷酰胺累积剂量，减少副作用，而且长期随访的结果和大剂量环磷酰胺效果相当。多靶点的治疗是中国的独特贡献，首次在世界上证明多靶点治疗可能更好地控制狼疮肾炎的患者。
这篇文章内容非常实用，可以收藏起来慢慢看，也欢迎伙伴们把这篇科普转给狼疮肾友！参考文献：
1.FurmanD,CampisiJ,VerdinE,etal.Chronicinflammationintheetiologyofdiseaseacrossthelifespan.NatMed;25:-32.
2.Fessler,J.,Matson,V.Gajewski,T.F.Exploringtheemergingroleofthemicrobiomeincancerimmunotherapy.j.immunotherapycancer7,().
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