本文来源：中华医学杂志,,99(38):-.
抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophilcytoplasmicantibody,ANCA）相关性血管炎（ANCA-associatedvasculitis，AAV）是一组以血清中能够检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎。年Davies等在研究节段性坏死性肾小球肾炎患者血清中的自身抗体时意外地发现了该种新的IgG类抗体，其能与正常人中性粒细胞发生反应。年VanderWonder等在韦格纳肉芽肿（Wegener′sgranulomatosis,WG）患者血清中发现也存在这种相似的自身抗体，ANCA才逐渐被广泛认可。年Falk等发现ANCA阳性荧光染色模型分为两种，一种是围绕细胞核周围产生*绿色荧光的核周型（perinuclearpattern，P-ANCA），另一种是细胞浆产生散在的颗粒性荧光的胞浆型（cytoplasmicpattern，C-ANCA），并发现髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）是P-ANCA的靶抗原，年丝氨酸蛋白酶3（proteinase3，PR3）被确认为C-ANCA的一种靶抗原。此后，更多的ANCA靶抗原被逐渐发现，ANCA也被发现与某些小血管炎的发病、临床表现、预后密切相关。年ChapelHill共识会议（ChapelHillConsensusConference，CHCC）提出新的血管炎分类，将肉芽肿性多血管炎（en