蔡广研教授
急性链球菌感染相关肾小球肾炎(APSGN)以链球菌性咽炎诱发最常见肾病在链球菌性咽炎感染后1~2周起病,皮肤感染在感染后3周起病。APSGN临床表现为急性肾炎综合征,实验室检查常见于C3降低、C4正常。目前认为链球菌致热蛋白酶外*素B(SPEB)和肾炎纤溶酶结合蛋白(NAPlr)是两种主要的致病抗原。APSGN病理表现为毛细血管内增生性肾小球肾炎。治疗上以支持治疗、控制血压、容量控制等对症治疗为主。有新月体形成者可考虑应用糖皮质激素和细胞*类药物。本病预后良好。部分患者蛋白尿和血尿会持续数月,有10%~15%的APSGN发展为慢性肾脏病。
有些不典型的感染后肾小球肾炎需要注意,可能为C3肾病。例如急性肾炎综合征的临床表现不典型、病情重、病程为非良性表现。此类情况与补体旁路途径活化有关,致病机制为存在补体旁路途径的特异性自身抗体(如C3NeF),或者补体旁路途径调节蛋白发生突变。需要补充血浆或应用生物制剂治疗。
感染相关肾小球肾炎在过去50年的流行病学、细菌谱发生了重大变化。经典的链球菌感染相关肾小球肾炎发病率迅速下降,葡萄球菌感染相关的肾小球肾炎发病率开始增多。其病理特点是系膜和/或毛细血管内增生,免疫荧光为免疫球蛋白IgA或以IgA沉积为主,故称之为IgA型感染相关肾小球肾炎。临床上以老年和男性发病居多,皮肤和粘膜感染多见,糖尿病是疾病易感的主要危险因素。临床表现为急性肾损伤或快速进展期肾衰竭,半数患者有低C3血症。
本病需要与IgA肾病、HSP、链球菌感染后肾小球肾炎以及ANCA相关小血管炎进行鉴别。治疗上以根治感染为主,不建议使用糖皮质激素和免疫抑制剂。
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