导语
红斑狼疮患者多为女性,今天是“女神节”,小编整理了红斑狼疮相关知识,希望对大家有所帮助。红斑狼疮不可怕,只要我们及早识别它,科学诊治、规律随访还是可以实现“狼”与人的和谐共处的。同时,祝广大女性朋友节日快乐,健康快乐每一天!
近日,一位妊娠24周的孕妇因双下肢浮肿来我院风湿免疫内科就诊,经过详细的检查后确诊为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎。该孕妇的双胞胎妹妹已确诊系统性红斑狼疮多年,此前该孕妇曾做相关免疫指标检查均未发现异常。怀孕前再次进行筛查相关指标均在正常范围内,最终仍因为妊娠时期体内激素水平变化和免疫异常诱发潜在的红斑狼疮。
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什么是系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮(SystemicLupusErythematosus,SLE)是一种多因素参与、累及全身多系统、多脏器的自身免疫性疾病,不具有传染性。它是以体内出现多项自身抗体和免疫异常诱发自身炎症为主要特点的弥漫性结缔组织病。常见于20~40岁育龄期女性,男女比例约1:9,具有易复发的特点。
02
发病原因
系统性红斑狼疮的病因迄今尚未完全明确。研究显示,遗传、性激素、感染、药物和一些环境因素(包括吸烟、紫外线等)与其发病相关。
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遗传因素
系统性红斑狼疮具有一定的遗传倾向,家族中有狼疮的患者,其直系亲属的患病率会比一般人群高,同卵双生者同患该病的概率比异卵双生者高,提示系统性红斑狼疮的发生与遗传因素有关。
我院风湿免疫专科王育凯主任表示,虽然红斑狼疮发生有遗传因素的参与,但并不意味着患者的下一代一定会患病。狼疮不是一个单基因遗传病,而是多因素综合作用引起的。可能是在携带易感基因的遗传背景上,机体受到外来环境因素和体内激素的作用可诱发疾病的发生。如果家族中直系亲属三代有2个及以上成员患有红斑狼疮,则认为有家族聚集现象。
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环境因素
紫外线、吸烟、有害气体、药物可能诱发本病的发生。
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病*
EB病*、巨细胞病*和人类免疫缺陷病*感染都可能与系统性红斑狼疮的发生有关。
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激素
因该病主要见于育龄期妇女,“重女轻男”,推测性激素参与了疾病的发生与发展。
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临床表现
由于系统性红斑狼疮可损害全身各器官,因此其临床表现复杂多样,包括一些典型症状和非特异性症状。
皮疹
狼疮皮疹可出现在身体不同部位,阳光暴晒后皮损加重,称光过敏。狼疮的皮疹种类有十多种,最经典和常见的表现如双颊部呈对称分布的蝴蝶斑(可越过鼻梁)和盘状红斑等。
口腔溃疡和口腔干燥
狼疮患者常出现复发性口腔溃疡,一般不痛,可与常见的阿弗他口腔炎鉴别。但合并感染时可伴有口腔局部肿痛。系统性红斑狼疮可继发干燥综合征,可出现龋齿、口舌干燥的表现。
“狼疮发”
多数红斑狼疮患者在疾病活动期表现为广泛脱发,头发稀疏、干枯、无光泽、易折断,称之为“狼疮发”。
关节炎
系统性红斑狼疮可导致双手、膝关节出现对称性肿痛,晚期还会出现关节畸形。它与类风湿关节炎最大的区别在于后者往往导致关节骨质侵蚀,而狼疮一般不发生骨质的侵蚀破坏。
雷诺氏现象
在寒冷和情绪激动时,发生阵发性的末梢动脉痉挛引起的手足皮肤颜色间歇性变化,即苍白——紫绀——潮红——正常。
非特异性症状
包括发热、疲乏、纳差、消瘦、双下肢浮肿、情绪改变和睡眠障碍等。
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危害
系统性红斑狼疮目前尚不能治愈,它可累及全身多系统、多脏器,造成不可逆的器官损害。部分重症患者会出现“狼疮危象”,如狼疮性脑病、重度肺动脉高压、急性肺泡出血、大量心包积液、急性进展性肾炎、免疫性血小板减少性紫癜等,若不及时救治,可威胁生命。
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诊断方法
除了典型临床表现外,该病诊断还包括自身抗体和免疫指标的检测。如抗核抗体(ANA)、抗核抗体谱(ENA)、双链DNA(ds-DNA)、补体C1q、C3和C4、抗人球蛋白试验和抗磷脂抗体(包括狼疮凝聚物、抗心磷脂抗体和抗β1-糖蛋白抗体)等。
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狼疮与妊娠
医生,我的妻子患了红斑狼疮,我们一直不敢有宝宝,是不是得了这个病就不能怀孕生小孩?
患者
红斑狼疮患者能不能生育,这是很多患者及家属非常