概述
全身小血管的变态反应性炎症
表现为皮肤紫癜、关节炎、腹痛和肾脏损害
不具有传染性,但具有一定的遗传倾向
自限性疾病,一般预后良好
疾病定义
过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura),又称gA血管炎或亨-舒综宗合征,是种常见的血管变态反应性疾病。
机体对某些致敏物质产生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加,引起皮肤、关节、肠道和肾脏小血管的炎症和出血。该病不具有传染性,但具有一定的遗传倾向。
流行病学
过敏性紫癜可以发生在任何年龄段的人群中,以2~6岁的儿童最为常见,约75%的患者8岁,约90%的患者10岁,男女发病率之比为1.2:1。韓国1项10年的跟踪调查显示:~年,韩国平均每年每10万人中有56人患病。
过敏性紫癜主要发生于秋、冬、春季,夏季极少发生。
疾病类型
按照症状的持续时间,分为:
·普通过敏性紫癜
·慢性过敏性紫癜
按照病变部位,分为
单纯型过敏性紫癜
腹型过敏性紫癜
关节型过敏性紫癜
混合型过敏紫癜
其他型过敏紫癜
单纯型过敏性紫癜
临床最多见,病变侵犯真皮层毛细血管和小动脉,导致血管壁血管坏死,血小板血栓形成。主要表现为皮紫,部分患者可伴有荨麻疹及血管神经性水肿;
腹型过敏性紫癜
病变侵犯消化道黏膜及腹膜脏器的毛细血管,从而产生了一系列消化道的症状和体征。多和皮肤紫癜同时出现,偶尔可发生在之前。
关节型过敏性紫癜
病变侵犯关节部位的毛细血管,导致关节出现非化脓性炎症。主要表现为关节肿痛,通常在皮肤紫癜后出现。
肾型过敏性紫癜
病情最为严重的分型,病变侵犯肾小球毛细血管,从而出现血尿、蛋白尿及管型尿。可发生在疾病的任何时期,但一般在皮肤紫癜后出现;
混合型过敏性紫癜
除单纯型外,其他三型中有两型或两型上同时存在。
其他过敏性紫癜
少数病变侵犯眼部、脑和脑膜血管。
病因
过敏性紫癜的病因及发病机制目前尚不明确,可能的病因涉及感染、免疫紊乱、遗传等因素。
由于各种刺激因子如感染源、过敏原等激活具有遗传易感性患者的T细胞,使其功能紊乱,B细胞在此基础大量增殖分化,分泌大量免疫球蛋白a等炎症因子,引起异常免疫反应,导致系统性血管炎,造成组织和脏器损伤。
基本病因
感染因素
细菌:主要为B-溶血性链球菌,以呼吸道感染最为常见
病*:常见于发疹性病*感染,如麻疹、水痘、风疹等
其他:寄生虫感染,以蛔虫感染多见。
药物因素
抗生素:如青霉素及头孢菌素类抗生素等
解热镇痛药:如水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及奎宁类等。
其他药物:如磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等。
遗传因素
人类白细胞抗原(HLA)基因、家族性地中海基因、血管紧张素转换酶(ACE)基因、甘露糖结合凝集素基因、血管内皮生长因子基因等。
其他因素
花粉、尘埃、疫苗接种、虫咬及寒冷剌激等。
诱发因素
饮食因素:辣椒葱、蒜、酒等刺激性食物和乳类、蛋类鱼、虾蟹及给等动物蛋白。
生物因素:花粉、动物羽毛、蚊虫叮咬等;
环境因素:粉尘、寒冷刺激;
个人因素:生气、焦虑、情绪激动、疲劳、感冒等。
症状
过敏性紫癜起病较急,各种症状出现的先后顺序可能不同。首发症状以皮肤紫癜为主,少数患者首先出现腹
痛、关节炎或肾脏症状。发病前1~3周常有上呼吸道感染史,同时伴有低热、食欲缺乏、乏力等全身症状。
典型症状
过敏性紫癜的经典四联征包括:皮肤紫癜、关节症状、胃肠道症状和肾脏损伤。
皮肤紫癜
所有患者出现不同程度的紫癜,多数位于四肢及臀部,两侧对称。因疾病不能行走的儿童,皮疹常出现在面部、躯干和上肢。
皮疹初期为紫红色丘疹,高出皮肤表面,按压后不褪色,可能伴有瘙痒但很少疼痛,数日后转变为暗紫色,最终呈棕褐色消退,少数重症患者皮疹可融合成大疱。一般4~6周后皮疹自动消退,部分患者间隔数周、数月后复发。
关节症状
大部分患者可出现关节的症状。主要表现为下肢关节(膝、踝、髋)发生肿胀,也可发生在上肢关节(手、腕和肘),以单个关节为主,活动受限。
关节腔内有浆液性积液,一般无出血,可在数日内消失,不留后遗症。关节症状可能先于皮肤紫癜出现,但通常不超过1-2天。
胃肠道症状
约半数患者会出现胃肠道症状。主要表现为腹痛,多位于脐周和下腹部,同时伴有恶心、呕吐的症状。严重时并发消化道出血、肠缺血、肠坏死肠套叠和肠穿孔。但消化道大出血罕见。
胃肠道症状可以和皮肤紫癜同时出现,通常在皮肤紫癜发生的8天内出现。
肾脏损伤
部分患者出现肾脏损害,年长儿童与成人更为普遍,多发生在起病的1个月内,症状轻重不一。
多数患者表现为血尿、蛋白尿和管型尿,伴有血压增高及水肿,可持续数月甚至数年,但大多数能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,最终导致尿*症。
伴随症状
生殖系统
部分男性患者会出现阴囊和睾丸的炎症,表现为阴臻和睾丸的痛疼、肿胀,但很少成为发病症状。
中枢和周围神经系统
少数患者神经系统受到侵犯,最常表现为头痛,也可出现抽搐、癫痫、舞蹈症、运动失调、失语、蛛网膜下腔出血。大部分症状是暂时的,很少出现后遗症。
呼吸道症状
少数患者出现肺部的改变,表现为肺出血、肺泡出血和间质性肺炎。
治疗
过敏性紫癜的治疗原则包括寻找致病因素,去除诱发因素,控制患者的急性症状,积极防治合并症。
绝大多数患者可自行恢复,因此临床主要给予支持治疗。单纯性皮疹通常不需要治疗干预,但如果出现急性关节痛、腹痛及肾脏损害,则应积极对症治疗。
急性期治疗
急性期患者应卧床休息,禁止任何体力活动。积极寻找和去除致病因素。采用优质低蛋白饮食,并注意补充维生素;
消化道出血严重时应当禁食,大便隐血阳性而腹痛并不严重者,可采用流食;若有感染,应予以抗生素治疗。
一般治疗
避免过敏原
积极寻找致病因素,避免过敏原是治疗该病的关键。
休息
发病期应卧床休息,避免过早或过多的行走性活动。
饮食
禁止食用可能引起过敏的食物,轻度腹痛的患者可以进食少量易消化的食物,严重腹痛者应暂时禁食并给予胃肠外营养支持治疗;紫癜肾炎的患者给予低盐饮食。
体位和皮肤护理
抬高紫癜和水肿部位。保持皮肤清洁,避免摩擦、碰、抓伤;如有溃破及时处理,防止出血和感染。
药物治疗
患者可在医生指导下使用以下药物进行治疗。
非甾体抗炎药
能有效缓解轻中度的腹痛和关节痛,但活动性消化道出血和肾小球肾炎的患者禁止使用。常用非甾体抗兴药包括对乙酰氨基酚、萘普生、布洛芬等。
糖皮质激素
具有较强的抗炎和调节免疫的功能,适用于严重关节肿痛、腹瘤和肾病综合征型紫癜肾炎的患者。症状得到有效控制后必须缓慢减量,通常需要4~8周,以防减量过快而诱发疾病发作。常用的糖皮质激素包括泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松等。
兔疫抑制剂
糖皮质激素治疗效果不佳和治疗依赖的患者,可加用或改用免疫抑制剂。
免疫抑制剂能够有效改善胃肠道症状(包括腹痛和肠出血)、关节炎症状和皮疹的反复发作。用药期间需密切检测肝肾功能,防止肝肾损害。常用的兔疫抑制剂包括吗替麦考酚酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司等。
抗过敏及抗组胺药物
抗过敏及抗组胺药物能有效缓解皮疹和水舯的症状。
常用的抗过敏及抗组胺药物包括维生素C注射液、葡萄糖酸钙注射液、氯雷他定、孟鲁司特钠等。需注意的是,氯雷他定具有一定的中抠抑制作用,可引起头晕、嗜睡,用药期间应避免开车等精细操作。
抗凝剂
阿司匹林和双嘧达莫可有效阻血小板聚集和血栓形成,如果血液伴有明显高凝状态,可给予低分子肝素治疗,用药期间必须密切检测凝血功能。
丙种球蛋白
丙种球蛋白仅用于严重过敏性紫癜常规糖皮质激素治疗无效的恚者,可以明改善紫癜坏死性皮疹、严重胃肠道症状(包括腹痛、肠出血、肠梗阻)、脑血管炎(包括抽搐、颅内出血)的症状。治疗期间应密切检测肾功能,防止诱发肾衰竭。
预后
过敏性紫癜是自限性疾病,多数在8周内可以痊愈,但是一年内复发率大约有30%~40%。其中,肾炎患者、有急性症标的患者(如红细胞沉降率升高)以及接受糖皮质激素治疗的患者,具有更高的复发风险。
过敏性紫癜患儿20%~60%发生紫癜性肾炎,远期预后的效果与肾脏损伤的严重程度有关,总体发生终未期肾病的风险小于2%。
并发症
紫癜性肾炎
紫癜性肾炎是过敏性紫癜最常见的并发症,约有20%~60%的患者在起病的1-8周内发生紫癜性肾炎。
主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、高血压及水肿,严重时可引起肾功能衰竭。紫癜性肾炎多数预后良好，但起病时表现为肾炎综合征、肾病综合征、肾炎型肾病的患者约5%-20%最终发展为尿*症。
肠套叠
肠套叠是过敏性紫癜少见但最严重的并发症,好发于5~6岁的儿童,发生率为1%~5%,多数患者为回肠套叠。
主要表现为突发间歇性、重度腹部绞痛、呕吐和果酱样血便,病情进展可导致肠出血、肠坏死。发病在6小时内的患者,可通过低压空气灌肠或超声监视下水压灌肠复位;发病超过24h的患者灌肠复位率低,应及时手术介入治疗。
日常
过敏性紫癜患者的日常管理,应以远离诱发和加重患者病情的致病因素为主,同时加强生活管理,积极防治并发症状。
尿液分析正常的过敏性紫癜患者,应至少随访半年,6个月后尿液检查仍异常者需继续随访3~5年,防止肾脏功能的进展恶化。
家庭护理
患者
严格管理生活,遵循医嘱服药;充分休息,保持皮肤清洁,勤换柔软干净的内衣,不可用肥皂等刺激性洗剂擦洗皮肤,及时修剪指甲,加强感染的预防。
家属
保持家庭卫生和床铺的整洁平整,定期消*,尽量帮助患者远离致敏原,督促患者按时按星服药。同时,耐心、反复地对患者进行心理疏导,稳定患者情绪,减少其焦虑和恐惧。
日常生活管理
休息
过敏性紫癜急性发作时应绝对卧床休息,待紫癜和腹痛消失后才可以下床活动;稳定期仍要注意保暖和休息,避免劳累。
饮食
清淡饮食,禁食辛辣刺激的食物;
皮肤紫癜症状消退2个月内禁止接触和食用海鲜、牛奶、鸡蛋等可能致敏的动物蛋白;
稳定期饮食逐渐增加蔬菜及水果的种类,注意少量递增、不适即停的原则。
适当补充富含维生素C的水果蔬菜,保护血管,防止血管破裂
蛋白尿阳性的患者应限制钠盐的摄入。
运动
过敏性紫藏急性发作时禁止任何体力活动。病情稳定后可以适当参加运动,运动强度和时间采用循序渐进的原则,避免剧烈运动,避兔长时间站立状态。
日常病情监测
每天进行皮肤检查,出现不明原因的皮疹和水肿时应警惕疾病的复发;
观察尿液和粪便的颜色,出现肉眼可以观察到的血尿和血便时及时就诊;
伴有肾脏损害的患者,每日固定时间测呈血压。
特殊注意事项
出院患者如果再次出现皮肤紫癜、关节痛和腹痛的症状,医院就诊;
紫癜等症状消失的3~6个月内,尽可能不要接种普通的预防疫苗,如需接种狂犬疫苗则需遵循医嘱;
长期禁食海鲜、牛奶、鸡蛋等可能致敏的食物,可能不利于小儿的生长发育,应营养的均衡补充。
预防
尽早筛查过敏因素,远离可能存在的过敏原。
预防感染,积极控制口腔和耳鼻喉感染。可通过营养提高免疫力来预防。
日常生活规律,适当休息,避免长期处于疲劳状态,避免情绪波动及精神刺激。
·加强体育锻炼,增强机体抵抗力。
清淡饮食,少吃辛辣刺激的食物。
保持个人和家庭卫生，避免蚊虫叮咬。
整体自然疗法调理
运用整体自然疗法，找到病因并予以消除，通过饮食及功能性营养补充，是解决过敏性紫癜安全有效的方法。
益生菌：平衡肠道菌群，提高肠道免疫力。
L--左旋谷酰胺：修复肠漏，防止未消化的大分子物质进入血液，引发过敏。
维生素B6：缓解体液潴留。
维生素C加生物类*酮：酸化尿液，防止毛细血管脆化，增强免疫功能。
多酶复合物:促进消化，提高蛋白质、脂肪的利用率：
维生素A；保护尿道粘膜组织，对尿道粘膜壁愈合及免疫功能提高有效。
多种复合矿物质：纠正肾中矿物质缺乏。
符合维生素B族：消除紧张情绪、促进睡眠，增加新陈代谢。
大蒜ACE加硒:强力免疫刺激剂，促进消化，清除体内自由基。
维生素E：增强免疫功能，保护血管壁免受自由基伤害。
人体生长素：改善肾功能，增加废物及*素排出。
.......
运用上述整体自然疗法方案，大多数过敏性紫癜患者，一般在2个月左右都可以彻底康复。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇