●考点(题眼):只要出现以下3项中的1项,都是考系统性红斑狼疮。
1.红斑:面部红斑/蝶形红斑;
2.累及至少4个系统;
3.三个抗体:只要出现其中一个,就是考SLE。
(1)抗核抗体ANA
(2)抗双链DNA抗体
(3)抗Sm抗体
一、病因和发病机制
发病与遗传、性激素、环境等多种因素有关。一般好发于青年女性。目前认为免疫复合物是引起SLE组织损伤的主要机制。
二、临床表现:累及至少4个系统
1.皮肤与粘膜:80%有皮肤病损,面颊部蝶形红斑,盘状红斑,光过敏(被太阳晒后出现皮肤经斑)。
2.浆膜炎:占50%可以引起胸膜炎、心包炎或腹膜炎。多为渗出液。
3.关节与肌肉:SLE最常见的症状,多累及近端关节,如腕、足、膝、踝,无骨质破坏与畸形。4.肾脏:几乎所有患者的肾组织均有病理变化,有临床表现者约75%,肾脏损伤造成尿*症是SLE死亡最常见的原因。5.心血管:●心包炎常见,但不会发生心包压塞。还可以出现瓣膜赘生物,称为Libman-Sack心内膜炎。
三、免疫学检查
1.抗核抗体ANA:阳性率高,特异性低。最佳筛查抗体。
2.抗双链DNA(dsDNA)抗体:特异性达95%,敏感性70%,与病情活动有关。
记忆:活动的动,就是D打头的抗体。
3.抗Sm抗体:SLE的标记性抗体,特异性最强,特异性达99%,与活动无关。
记忆:标记的英文是mark,就是指带m的抗体。
4.狼疮带试验:常用而有价值的病理检查。
四、治疗
1.●首选糖皮质激素
2.免疫抑制剂(环磷酰胺):目的是为了保护肾脏;对于严重的和糖皮质激素的患者,合并有狼疮性肾炎,必须在糖皮质激素的基础上加用免疫抑制剂。
注意:①晨僵见于类风湿关节炎(>1小时),骨关节炎(<30分钟)。
②骨关节炎最常累及的关节:远端指间关节、膝关节、髋关节。
③类风湿关节炎最常累及的关节:腕、掌指关节、近端指间关节。
④系统性红斑狼疮最常累及的关节:指、腕、膝关节。
⑤骨关节炎:关节软骨退变和继发性骨质增生,休息可以缓解。Heberden关节、Bouchhard关节、关节活动弹响(骨摩擦音)、无椎间关节及骶髂关节累及,氨基葡萄糖、乙酰氨基酚为首选试用的药物。
⑥强直性脊柱炎:脊椎慢性进行性炎症。骶髂关节→脊柱蔓延。早期双侧骶髂关节和下腰部静止痛、休息痛,活动后反而减轻。晚期脊柱呈“竹节样”变。Schober试验阳性(<4cm),4字试验阳性(提示骶髂关节病变),HLA-B27阳性。
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