容易引起全身症状的肾脏疾病可大致分为两类，一种是“肾功能不全”，它降低了肾脏排泄代谢产物的能力。另一种是本文要解说的“肾病综合症”。
肾病综合症是尿液中排泄了超出一定量以上的蛋白质的疾病总称，是指符合以下定义的疾病。
?尿蛋白持续3.5g/天以上（定性3+至4+）
?血液中血清白蛋白浓度为3.0g/dL以下（低白蛋白血症）
肾病综合征的特征是四肢和面部出现浮肿。每天3.5g以上的蛋白质排入尿液，血液中称为白蛋白的蛋白质浓度降低，从而导致低蛋白血症和低白蛋白血症。另外肾病综合征的特征还有眼睛、脸部和腿部浮肿和血脂异常。
通过肾小球的作用了解肾病综合征发生的机制
肾病综合征是由肾小球的屏障功能降低引起的。通常在肾脏中，具有过滤排泄产物作用的肾小球还有拦截蛋白质的作用。另外，即使少量蛋白质通过了肾小球，它也不会排泄至尿液中，因为它会被前面的肾小管吸收。
但是，当肾小球功能下降时，超过了肾小管再吸收能力的大量的蛋白质从肾小球排出，因此肾病综合征是肾小球作为屏障的功能降低引起的疾病。
肾病综合征和肾衰竭是不同的肾脏疾病
一开始，解释了容易被注意到的肾脏疾病大致分为肾衰竭和肾病综合征，许多肾病综合征患者担心自己会需要做透析。另外，患有肾病综合症的患者会经常问：“我是否应该将饮食改为低蛋白饮食（肾脏疾病饮食）？”如果患有合并肾功能衰竭的肾病综合征患者，则应考虑这些选择。
另外，关于糖尿病肾病，在患上肾病综合征时肾小球障碍已明显了，因此在许多情况下，肾衰竭在1-2年内恶化，导致必须进行透析治疗。从这个意义上讲，糖尿病肾病应与其他肾病综合征分开考虑。
但是，如果由于其他原因而发展为的肾病综合征，通常不会像肾衰竭那样使排泄能力下降，因此不必担心需要限制蛋白质和接受透析治疗。
肾病综合征分为原发性和继发性
肾病综合征分为没有病因疾病（原发性疾病）的原发性和原发性疾病发病后导致的继发性。以下按频率顺序列出每种肾病综合征的典型疾病。
▲典型的原发性肾病综合征：
1.微小病变型肾病
2.膜性肾病
3.局灶性节段性肾小球硬化症
▲典型的继发性肾病综合征
1.糖尿病肾病
2.系统性红斑狼疮性肾炎
3.肾淀粉样变性
糖尿病为病因疾病的肾病综合征的发病机制
糖尿病肾病被认为是一种全身性疾病，从继发性肾病综合征中的糖尿病肾病是糖尿病并发症的观点来看，将其视为“全身性疾病”而非“肾脏病”，并将其与其他肾病综合征分开。
当患有糖尿病时，大量的IV型胶原蛋白会在肾脏内部积聚，破坏肾小球的屏障功能。结果，多余的蛋白质排入尿液中。如前所述，糖尿病肾病不可避免地需要透析治疗的情况很多。
什么是红斑狼疮肾炎和淀粉样肾病？
红斑狼疮性肾炎是第二常见的继发性肾病综合征，分为多种类型。其中4型和5型红斑狼疮性肾炎相对常见。
第三种最常见的淀粉样变肾病是一种称为淀粉样蛋白的特殊蛋白质沉积在肾脏中的疾病。原因多种多样，但是近年来随着人口的老龄化，由单克隆免疫球蛋白病（MGUS）引起的淀粉样变肾病正在增加。
病因
原发性肾病综合征的病因
微小病变型肾病综合征是一种原因不明的疾病，这种病通常好发在儿童和年轻人中，并在几天之内导致严重的低蛋白血症的情况也很多。
尽管这只是假设，微小病变型肾病综合征很多情况下是表示类固醇治疗效果良好的反应，许多专家推测可能与某些过敏因素有关。
膜性肾病的原因
推测与抗体有关。膜性肾病是成人发病的肾病综合征之一，有原发性或继发性。目前，已经清楚的是，在约60％的原发性膜性肾病患者中检测到称为磷脂酶A2受体（PLA2R）的抗体，这是专家们之间的热门话题。据此，有人推测PLA2R抗体可能是原发性膜性肾病的病因，但这也没有得到有科学依据的证明。尽管它不属于保险范围，但可医院检查是否有抗体。继发性膜性肾病最常见的原发疾病是胶原病和恶性肿瘤（癌症）。其他有乙肝、丙肝这些病*感染疾病。
继发性肾病综合征的病因
糖尿病肾病是最常见的，由于类固醇对糖尿病肾病无效，因此应采用控制血糖、降压药（ACE抑制剂、血管紧张素II受体拮抗剂）、控制盐分等措施。但是，许多患者没有正确遵循饮食指导，可能难以应对严重的水肿。
类似系统性红斑狼疮肾炎的胶原病使用类固醇和免疫抑制剂有效果。
淀粉样变肾病通常和骨髓异常有关，因此应转诊至血液科。
微小病变型肾病综合征的好发年龄和危险因素
微小病变型肾病综合征一直认为是从2岁左右的小孩到20多岁的年轻人的疾病。但是，近年来，有60至70岁的老年患者发生轻度至中度的微小病变型肾病综合征的情况。
微小病变型肾病综合征的风险因素还不清楚，但认为有极少的患者可能是因为感冒、肠胃炎等疾病和很大的精神压力而引起发病的。但是，这仅是一个例子，不能断言它是微小病变型肾病综合征的风险因素。
没有证据证明与昆虫叮咬或花粉症有关
在因特网等媒体上，似乎有说昆虫叮咬、花粉症与微小病变型肾病综合征有关的文章。但是，没有科学证据表明这些是风险因素，根据经验，从未感到过与昆虫叮咬有关。
虽然有感觉到在春季和秋季花粉症多的时候肾病综合征的病人数量会增加，但这只是我的个人经验，在目前与过敏症的关联仅限于推测。
肾病综合征是否有性别差异
一般而言，可以说肾病综合征没有性别差异。但是，唯一的先天性肾脏疾病称为“Alport综合征”的特征是男性明显容易重症化。这是因为大约90％的Alport综合征是一种采用X连锁遗传的遗传形式的遗传疾病。Alport综合征基本上不会发展为单独的肾病综合征，而是会出现肾病综合征加上肾衰竭。
肾病综合症检查
诊断肾病综合征的主要检查是血液和尿液检查。这两个检查是确定是否满足以下定义：
?尿蛋白持续3.5g/天以上（定性3+至4+）
?血液中血清白蛋白浓度为3.0g/dL以下（低白蛋白血症）
总蛋白的值，即血液中所有蛋白的总量，这个会由于各种因素而变化，因此测量不会被其它因素左右的血清白蛋白浓度。
肾病综合征的治疗
主要是药物治疗。分别使用三种利尿剂或兼用。肾病综合征的治疗方法主要是类固醇疗法加抑制浮肿的药物疗法（对症疗法）组合进行。过去，通常是采用分别或兼用以下三种利尿剂控制浮肿的对症疗法，尤其是在糖尿病肾病导致症状恶化的情况下，不正确使用利尿剂导致不能缓解浮肿的情况也有。
1.袢利尿药类的呋塞米
2.噻嗪类利尿剂
3.醛固酮拮抗剂药物的螺内酯
最近，一种名为托伐普坦的水利尿药获得批准，使其成为治疗的一种新选择。除上述三种药物外，可联合使用托伐普坦以控制浮肿。
无法通过药物控制浮肿时的治疗方法（对症疗法）如果上述药物不能缓解症状，则可以使用透析设备去除血液中的多余水分。此方法称为体外超滤（ECUM）。体外超滤是去除体液的治疗方法，因此它是肾病综合征的对症治疗方法。但是体外超滤是用于难以控制水肿的糖尿病肾病，对于其他肾病综合症不是常用的治疗方法。
类固醇治疗肾病综合征
减少尿蛋白的基本方法是用泼尼松龙进行类固醇激素治疗。由于点滴疗法会增加体内的水分，因此是用口服药。但是，它对属于糖尿病并发症的糖尿病肾病引起的肾病综合征没有效果。
实施类固醇疗法时必须注意的副作用有以下几种：
?月亮脸：脸变圆
?痤疮
?胃溃疡
?骨质疏松
?股骨头坏死
?膝关节疾病
预防性施用磺胺甲恶唑/甲氧苄啶减少杰氏肺囊虫肺炎
另外，类固醇治疗会减弱免疫力，因此需要注意传染病。过去，由叫做杰氏肺囊虫（Pneumocystisjirovecii）的微生物引起的杰氏肺囊虫肺炎经常发生，我也有治疗被感染的患者的经验。现在少量使用ST混合剂（磺胺甲恶唑/甲氧苄啶）用于预防杰氏肺囊虫肺炎，因此发病频率已大大降低。但是对于包括肺炎的所有传染病仍然需要注意。
□是否可以停止服用类固醇、肾病综合征的用药时间
完全戒断是困难的，但药物暂停的情况比较多。大多数肾病综合症很难治愈，根据患者的症状和年龄，通常是做暂停或减量的持续治疗。
例如，在儿童微小病变型肾病综合征的情况下，由于类固醇药物的副作用有导致生长障碍的风险，大多数会暂时停止治疗。但是停止使用药物后复发的情况很多，这时必须重新开始治疗。
经常复发的肾病综合征
微小病变型肾病综合征被认为是肾病综合征中复发率高的疾病。毫不夸张地说，不复发的患者较少。但是，已知通过将有些药物添加到类固醇治疗中可以降低复发率，因此，如果是属于治疗困难的患者，可以咨询专科医生并接受适合自己情况的治疗。
当类固醇减少时，膜性肾病会在一段时间内复发的可能性比较大，但尿蛋白可能会在6个月至1年内自行减少，这称为自然缓解。
继发性肾病综合征通过对病因疾病的治疗也有可能得到改善
继发性肾病综合征中有根治可能性的是因恶性肿瘤而导致并发的膜性肾病。有时会见到这种情况，在被诊断为继发性膜性肾病时还不清楚病因疾病是什么，但一年后诊断出早期胃癌和早期大肠癌，通过切除手术后尿蛋白下降至接近于零。像这种例子随着人口老龄化而有在增加。但是为什么在没有大肿瘤的情况下蛋白质被排泄到尿液中，这个机制仍不清楚。
另外，在由乙肝或丙肝引起的继发性肾病综合征的情况下，当进行病*去除处理时尿蛋白也可能减少。
肾病综合征的饮食疗法
肾病综合征是与肾衰竭不同的肾脏疾病。许多肾病综合症患者担心是否要改为低蛋白饮食（肾脏疾病饮食）。如果仅患有肾病综合症，则无需限制蛋白质摄入量。因此，收到患者的问题时，会告诉患者可以摄取标准量（标准体重（kg*）x1.0-1.2g/天）。
*标准重量（kg）=身高（m）x身高（m）x22（BMI）
摄取过多蛋白质不能改善低蛋白血症
即使从饮食中摄取蛋白质疾病也不会有改善。治疗肾病综合征的目的是减少尿蛋白，所以要实施本篇记述的类固醇疗法。
对肾病综合征患者的减盐建议
当被肾病综合症患者询问饮食时，回答是最好减少盐分。实际上，有一例长期血清白蛋白浓度低至2.0g/dL以下的膜性肾病患者，通过完全遵守减盐饮食，腿部浮肿得到了缓解。尽管减少盐分不能改善低白蛋白血症，但通常可以控制水肿，因此建议在进食时控制盐分（每天少于6克）。
免疫治疗
树突状细胞负责给体内攻击癌细胞的免疫细胞T细胞提供癌细胞的特征情报，接收到特征情报的T细胞集中攻击带有这种特征的癌细胞。因为不会攻击正常细胞，所以几乎没有副作用，对身体的负担小，也适用于晚期癌的治疗。树突状细胞疫苗还可以辨别分子级别的癌细胞并对其进行攻击，对于外科手术不能清除的浸润性癌和难以发现的细微癌的效果也是可以期待的。
NK细胞是自然免疫，巡逻检查全身各个角落，发现癌细胞或快要恶化的异常细胞就一起发出攻击。NK细胞被树突状细胞活化后，可以找到癌细胞对其进行定点攻击。对防止癌的复发也可以期待有效果。
间充质干细胞具有分化成几个不同组织和器官的能力，在患部的组织中释放出细胞因子对细胞进行修复、再生，几乎没有排异反应，所以适合接受干细胞治疗。
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