淀粉样变性可以是获得性的，即继发于炎症或淋巴组织增生性疾病，也可以是先天性遗传导致的家族性疾病。
淀粉样蛋白来源于多种不同的蛋白质，某些蛋白与特定的疾病相关。
血清淀粉样蛋白A（SAA）是由肝细胞产生的一种急性期蛋白，会在炎症期间产生，该蛋白与小动物上最常报道的广泛型淀粉样变性淀粉样变性有关。
淀粉样蛋白AL是一种单克隆IgG轻链，与浆细胞功能异常相关，在小动物上不常被报道，并且与肝脏淀粉样变性也不相关。
遗传性淀粉样变性可在某些有血缘的纯种猫、特定品种的犬、系统性炎性疾病上被发现
淀粉样蛋白沉积会导致器官破裂（肝脏，猫）或肝衰（犬）。
全身性影响淀粉样蛋白会在局部或全身累积。
肝脏和肾脏最常受影响，其他系统性器官也会受到影响。
肾脏/泌尿道—肾脏淀粉样变性更常见于犬；中国沙皮犬经常会累及全身，包括肝脏。
肝胆管—肝脏淀粉样变性更常被报道于猫，虽然在阿比西尼亚猫中更常报道肾损伤。
症状/病史犬-患有“沙皮热综合征”的中国沙皮犬；患有周期性发热及多发性关节炎的秋田犬；患有“灰柯利综合征”的柯利犬；患有幼年多动脉炎综合征的比格犬。
虽然可能会出现肝功能不全，但通常来说，犬会首先出现肾脏相关症状。
犬在出现临床症状时，常常较年轻，年龄小于6岁。
猫-东方短毛猫、暹罗猫、德文卷毛猫、家养短毛猫、阿比西尼亚猫。
第一次出现临床症状时，猫通常小于5岁；刚开始的临床症状大多数表现为嗜睡和厌食；另外主要出现肝脏相关症状和凝血障碍。
具有家族遗传性的阿比西尼亚猫大多数表现为肾脏相关症状。
自然感染猫免疫缺陷病*（FIV）的猫会出现系统性淀粉样蛋白沉积，其中肾脏、肝脏和脾脏最常受影响。
风险因子遗传性免疫异常疾病。
慢性感染—细菌、病*、真菌。
慢性炎症—免疫介导性疾病。
肿瘤。
获得性免疫缺陷—感染了FIV的猫。
病史调查反映糖皮质激素或潜在的系统性疾病。
间歇性多发性关节炎、疼痛、脑膜炎症状—秋田犬、比格犬。
急性嗜睡，偶见。
厌食、呕吐，偶见。
多饮/多尿—尤其是涉及到肾脏时。
临床特征黏膜苍白—肝破裂。
低体温—猫。
腹腔积液—出血或腹水。
肝肿大—淀粉样变性。
*疸—可能或可能不出现。
外周水肿—由低白蛋白血症引起，继发于病理性蛋白尿。
关节疼痛或肿胀—沙皮犬、秋田犬。
非局限性疼痛、脑膜疼痛、腹部不适—由炎性疾病引起，并促进淀粉样蛋白出现。
鉴别诊断慢性肝炎。
浸润性肝脏肿瘤。
原发性或灭鼠药导致的凝血不良。
肾小球性肾炎。
肾盂肾炎。
系统性红斑狼疮（SLE）。
腹部创伤。
腹膜炎。
脑膜炎。
免疫介导性或感染性多发性关节炎。
诊断全血细胞计数/血清生化/尿液分析全血细胞计数
继发于肝脏出血或肝叶破裂或慢性炎症出现的贫血。
沙皮犬和秋田犬发热时，会出现白细胞升高伴随核左移。
如果肝脏破裂，血小板可能正常也可能降低。
生化/尿液
正常或升高：肝酶的活动，尤其是猫的丙氨酸转氨酶（ALT），总胆红素、血清胆汁酸；在患有严重肝脏淀粉样蛋白沉积时，以上指标可能是正常的。
氮质血症—在猫，由肾间质淀粉样蛋白沉积引起，在沙皮犬也可见。
蛋白尿—在犬，由肾小球淀粉样蛋白沉积引起，有时也会在沙皮犬发生。值得注意的是，在原发性（遗传）和继发性淀粉样变性之间，其淀粉样蛋白沉积在肾脏的位置有差异。
高血糖—常见于猫，可能与应激相关。
稀释尿—肾衰。
猫全身性淀粉样变性可累及多个器官系统，从而影响各项指标—甲状腺、心脏、肾脏、肠道、胰腺、骨髓、淋巴结和肾上腺。
其他实验室检查凝血功能—凝血时间正常至延长，高纤维蛋白原血症。
关节液—分析并进行细菌培养；患有关节水肿或疼痛和/或发热的犬。
莱姆病检测—患有关节水肿或疼痛和/或发热的犬，进行酶联免疫吸附试验（ELISA）检测是否存在C6抗体。
脑脊液（CSF）—如果存在脑膜疼痛，对蛋白和/或化脓性炎症是否增加进行评估。
影像学腹部放射线—评估肝肿大、肾脏大小、腹腔积液。
腹部超声—评估肝肿大、低回声和/或非均质肝实质（弥漫性淀粉样蛋白），肝叶边缘钝圆或不规则；评估肾脏大小、实质回声正常或可能出现低回声（肾脏淀粉样蛋白）；不一致的肠系膜淋巴结病；肠壁增厚（淀粉样蛋白沉积）；腹腔积液。
其他诊断程序细针抽吸进行细胞学—可能会发现淀粉样蛋白的存在（图.1）。
肝脏或其他组织采样进行活检。
腹腔穿刺—评估是否出血（尤其是猫）或漏出性腹水（参见弥漫性肝病）。
图.1细针抽吸肝脏，可见肝脏淀粉样变性。来源：密歇根州立大学DrMichaelA.Scott惠赠
病理结果
大体检查—肝脏颜色可能是正常至苍白的；大的、坚实至易碎；可能是局灶性出血（被膜下血肿、被膜撕裂），也可能是明显的肝脏破裂（图.2）。
显微镜检查—肝狄氏隙（thespaceofDisse）出现弥漫性非细胞性无定型物质，与肝索萎缩有关；病变可能主要涉及门脉相关血管（阿比西尼亚猫）。
染色
淀粉样蛋白常规用苏木精和伊红进行染色，无规则结构呈粉红色。
用Masson氏染色可能出现蓝绿色。
明亮视野下刚果红染色：淀粉样蛋白呈橙红色，但偏振光下为双折射（B-折叠片状结构折射偏振光）和苹果绿。
肝叶破裂继发血腹的猫，可能被诊断出继发于贫血导致缺氧而引起的肝中心小叶坏死。如果没有使用特殊染色，以上情况中存在的淀粉样蛋白可能会被忽略。
图.2猫肝脏淀粉样变性的大体标本。来源：密歇根州立大学DrMattiKiupel惠赠
治疗淀粉样蛋白是不溶性的，因此不能被特异性治疗；预后不良。
临床症状的严重程度决定了治疗方案。
目前没有治愈方法；如果可能，治疗目标是管理潜在疾病进程；秋水仙碱可能减少器官进一步淀粉样蛋白沉积，但并不能消除已经沉积的淀粉样蛋白；见下文。
药物选择秋水仙碱—犬：0.03mg/kg，po，q24h；猫：无公认的可用剂量，据报道在猫上的使用剂量为0.-0.mg/kg，po，q24h；在犬的疾病早期阶段可能可以阻止淀粉样蛋白沉积，或在慢性疾病过程控制沉积程度；调节黏附因子及趋化因子的表达；通过结合微管蛋白、阻断细胞有丝分裂如中性粒细胞，造成细胞微管聚合，从而减轻炎症反应引起的急性期蛋白（淀粉样蛋白前体）产生。监测全血细胞计数以评估骨髓*性；观察病畜有无出现肠道副作用（呕吐、腹泻（血性））；如果联用p-阻断剂（如酮康唑、奥美拉唑、西咪替丁），注意药物*性。使用秋水仙碱而不添加丙磺舒。监测高血压。猫的使用经验有限。
二甲基亚砜（DMSO）—犬：有争议的治疗方法；只使用医疗级别剂量；犬：80-90mg/kg，稀释度不超过25%，有助于减少注射部位疼痛，po或sc，3次/周；可能会促进淀粉样纤维的溶解，或提供抗炎或抗淀粉样蛋白的作用。副作用：大蒜气味、味道差、恶心、厌食。在人上，每天口服（3-20g/人）DMSO对于多系统性淀粉样变性有好处，但对与肾衰相关的肾脏淀粉样变性无益。在猫上没有使用经验。
乳果糖—犬：2.5-15mlpoq8-12h；猫：2.5-5.0mlpoq8-12h；用于怀疑肝性脑病的患者。如果不能口服，可选择保留灌肠。
非甾体类抗炎药（NSAIDs）—在犬（沙皮犬发热综合征），如果出现疼痛和发热，可以减轻症状。
维生素K1—犬猫：首次给予三次，0.5-1.5mg/kg，sc或im。随后可能还需要给药，尤其是在猫。监测前凝血酶时间（PT）；给药间隔应该根据PT的延长时间给予。
如果并发肾脏疾病和/或蛋白尿，给予相应药物进行控制。
预防措施/相互作用秋水仙碱联用丙磺舒可能会造成动物呕吐，因为丙磺舒延长了秋水仙碱在机体停留的时间。
如果联用p细胞色素抑制剂，可能发生秋水仙碱中*。
如果与抗肿瘤药、免疫抑制药、氯霉素或两性霉素B联用，秋水仙碱可能会引起/增强骨髓抑制。
适当的治疗护理输液—用于改善脱水。输血—在猫中，肝脏淀粉样蛋白沉积导致肝叶破裂必然会引起急性失血。饮食确保摄入足够的热量；在沙皮犬，营养不良会增加其发病率和死亡率。没有特定的饮食；最终可能要考虑肝脏或肾脏处方粮；与病畜情况相关。手术注意事项对于出现了紧急的肝叶破裂并导致血腹的猫来说，切除其肝叶是必需的。病患监测没有特定监测指标；对复发性嗜睡、厌食或发热按需监测。
使用维生素K1的病畜可能需要监测PT，以决定合适的给药间隔。
避免/预防应避免饲养已知或怀疑患有家族遗传性淀粉样变性的动物。
已出现家族遗传性肝脏淀粉样变性的动物应该停止繁育。
可能出现的并发症器官破裂。
客户教育家族遗传性淀粉样变性好发于沙皮犬和阿比西尼亚猫是公认的；在暹罗猫中也有怀疑。
在沙皮犬中，淀粉样变性是一种已知的常染色体隐性性状。
预期结果和预后沙皮犬—患有肝脏淀粉样变性的病畜，存活时间可能大于2年；大多数病畜会出现发热及胆汁淤积；一些病畜使用了秋水仙碱后，其临床症状消失，肝脏的淀粉样蛋白减少。在沙皮犬，使用秋水仙碱进行早期干预可能会减少蛋白尿及延缓慢性肾病（CKD）的进程。伴随周期性临床症状的秋田犬—预后不良。肝脏出血并存活下来的猫，尽管其存活时间至少为30个月，并且目前没有复发病例的报道，但最初出现的几周至几个月内常常会出现反复性血腹。附：同义词/缩写·AL=淀粉样蛋白轻链
·FIV=猫免疫缺陷病*
·ALT=丙氨酸转氨酶
·NSAID=非甾体类抗炎药物
·CKD=慢性肾病
·CSF=脑脊液
·PT=前凝血酶时间
·DMSO=二甲基亚砜
·SAA=血清淀粉样蛋白A
·ELISA=酶联免疫吸附试验
·SLE=系统性红斑狼疮
校对：李淼煊刘戈编辑ShirleySUReference《SmallAnimalGgastrointestinalDiseases》译者：林司龙
医院医生
方向：内科、血液透析
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