第四医院廖文俊
大疱性皮损是系统性红斑狼疮（SLE）的少见损害，发生率1%。大疱性系统性红斑狼疮是SLE的罕见亚型，临床表现为张力性水疱/大疱，预后不留瘢痕及粟丘疹。水疱可发生于红斑基础上或外观正常皮肤，可累及任何部位的皮肤和黏膜，但多见于躯干、上肢、颈、面部及唇红缘。临床/病理表现类似于大疱性类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症（EBA）或疱疹样皮炎（DH）等。大疱性皮损可为SLE的首发表现，也见于SLE活动期，特别是狼疮性肾炎。
（1）临床表现多见于年轻女性，红斑或正常皮肤上出现水疱、大疱，疱液清亮，少为血性。水疱多见于曝光区，也见于非曝光区及黏膜。与DH不同，四肢伸侧受累少见，瘙痒较轻，但也报道见于膝部、足及手。与EBA不同，皮损愈后不留瘢痕及粟丘疹，但色素脱失多于色素沉着。
（2）组织病理类似于DH，表现为表皮下水疱，伴真皮水肿，真皮上部嗜中性粒细胞浸润，伴真皮乳头微脓疡，真皮浅、中层血管周围炎细胞浸润。真皮网状层大量黏蛋白沉积，具有鉴别诊断意义。黏液沉积亦见于其他类型的红斑狼疮，但嗜中性粒细胞浸润则提示为大疱性SLE。与EBA的鉴别是后者炎症较轻。
（3）免疫病理该病发病机理可能与抗Ⅶ型胶原自身抗体有关（针对Ⅶ型胶原的NC1和NC2）。直接免疫荧光检查可见真表皮交界处免疫球蛋白沉积，可为颗粒状或线状沉积，主要是IgG，随后是IgA和IgM，可见于皮损及正常皮肤，补体沉积则见于皮损周围组织。盐裂皮肤标本间接免疫荧光显示，免疫沉积物在水疱的真皮侧，基底膜致密板之下，即Ⅶ型胶原的位置。
（4）Westernblot及ELISAWesternblot检测显示，与EBA相似，患者血清中存在针对Ⅶ型胶原-kD蛋白的自身抗体；用NC1和NC2区表位ELISA法检测患者血清中存在抗Ⅶ型胶原循环抗体。ELISA进行IgG亚型分析显示为IgG2和IgG3，而EBA为IgG1和IgG4。
（5）诊断标准Camisa和Sharma于年首次提出诊断标准，年修订。①符合ACR制定的SLE诊断标准；②临床表现为水疱和/或大疱；③组织病理类似于DH；④直接免疫荧光检查显示基底膜带IgG和/或IgM及IgA沉积；⑤患者血清中存在抗基底膜带自身抗体。
（6）治疗首选氨苯砜（起始剂量为50~mg/d，维持剂量为25~50mg/d），皮损多可消退。部分患者停药后复发，再用药仍有效。如无新发水疱，氨苯砜在1年内可停药。效果不佳者可考虑糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇