系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是一种具有多系统损害及多种自身抗体的与结缔组织相关的自身免疫性疾病,主要表现为面颊部蝶形红斑、胸膜炎、心包炎、肾小球肾炎等结缔组织病变,肌肉骨骼系统也常受累
病理滑膜细胞增生,纤维蛋白样变性
膜表面纤维蛋白渗出,局灶性纤维素坏死
中、小血管壁结缔组织纤维蛋白样变性,有时发生坏死和血栓形成,血管周围炎细胞浸润
病因遗传因素:目前认为SLE是一种多基因遗传性疾病,与HLA-II类基因有相关性,由于多种基因的缺陷,引起免疫功能异常
环境因素:有人认为与某些感染有关,如病*、结核分枝杆菌、链球菌等
免疫异常:B淋巴细胞过度增殖,T淋巴细胞减少,功能异常,淋巴细胞凋亡细胞数增加
性激素:雌激素高及代谢异常
流行病学在世界各地均有发病,发病率不详,发病年龄以青壮年(20~40岁)为多,女性明显多于男性,育龄期间男女比例为(8~9):1
我国患病率较高,近年来其发病率有增高的趋势
临床表现全身症状:皮疹、发热、肾炎、浆膜炎、溶血性贫血、中枢神经系统损害等
关节症状:关节痛、局部软组织肿胀、骨坏死、骨关节感染
肌肉、肌腱等软组织病变;肌炎、肌腱端病、皮下结节
生化检查SLE细胞:49%~70%的活动性SLE患者呈阳性
血液检查:80%~95%的患者抗核抗体阳性,抗环瓜氨酸肽抗体阳性,活动期CRP加快,免疫球蛋白增高
滑液检查:无显著异常
影像表现影像学早期表现为非特异性受累关节软组织肿胀和关节周围局限性骨质疏松,MRI是早期诊断的重要方法
分布:可累及大小关节,多星对称性分布。以近端指间关节、腕关节和膝关节最常受累。其他关节受累较少见
X线表现:对称性非特异性软组织肿胀和关节周围局限性骨质疏松;5%~40%患者有对称性多个指间关节畸形,常有近节指间关节过伸,远节指间关节屈曲,形成“鹅颈”畸形;缺血性骨坏死;皮下软组织钙化;肢端硬化和末节指(趾)骨簇部吸收
CT表现:平扫CT:非特异性软组织肿胀和骨质疏松,关节畸形,骨坏死,软组织钙化;增强CT:较少使用
MRI表现:软组织肿胀:周围软组织呈长T1长T2信号改变;肌炎:浅筋膜水肿,肌肉组织信号异常;骨缺血性骨坏死:MRI最敏感,早期骨水肿,然后在T1WI上出现低信号条带影,T2WI.上可出现高低信号的“双线征”。骨梗死:斑片状地图状以高信号为主的异常信号灶
鉴别诊断类风湿关节炎:化验检查阳性项目不一样;关节病变呈持续性,程度较重;晨僵时间长;畸形多见,全身多系统损害少见
银屑病关节炎:多发生于皮肤银屑病出现后多年;RF多为阴性;主要累及远端指间关节;骶髂关节可受累
强直性脊柱炎:多为青壮年男性;90%以上患者HLA-B27阳性;多数先累及骶髂关节;累及外周关节以下肢大关节为主,如髋关节,较少累及手足小关节
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