本期内容主要参考《中国狼疮肾炎诊断和治疗指南》,兼述《KDIGO肾小球疾病临床实践指南》(草案)
01概述1、一般治疗包括羟氯喹(最大剂量不超过5mg/kg/d,维持期减为0.2g/d)、RASi、控制代谢因素等。
2、免疫干预治疗一般包括诱导及维持治疗,维持治疗一般不少于3年。
3、在治疗过程中,感染高危者可预防性使用抗生素(如SMZ-CO),如并发严重感染应停用免疫抑制药物。
02II型LN路径注释:
1、免疫抑制剂可选用AZA或MMF。
2、KDIGO指南只将蛋白尿分成了两档,即3.5g/d和3.5g/d,分别参考少量蛋白尿和大量蛋白尿的治疗方案。
03III/IV型LN路径注释:
1、多靶点方案:诱导:MMF1.0g/d,Tac4mg/d,SCr升高,或血清白蛋白水平20g/L时,MMF剂量减为O.50-0.75g/d。Tac谷浓度一般为5~8ug/L。维持:MMF0.50-0.75g/d,Tac2-3mg/d。根据实际情况调节剂量。
多靶点方案对有严重肾功能不全和伴TMA的LN的疗效和安全性缺乏研究。
2、激素治疗方案:甲强龙0.5~0.75g/d×3d,如病变特别严重(如新月体超过50%者)可重复冲击一次,激素冲击后序贯0.5-0.6mg/kg/d口服泼尼松(或等量甲强龙),维持4~6周后规律减量,长期维持在7.5mg/d以内。
3、MMF方案:诱导剂量多为1.5-2g/d,维持剂量多为1g/d或更低。
4、CTX方案:首选NIH静脉方案,每个月CTXO.5-1.0g/m2体表面积,静脉滴注,疗程6个月。另有欧洲静脉方案,两周一次,国内使用不多。口服方案累积剂量大,一般不作为首选。
04V型狼疮性肾炎路径注释:
1、MMF和CTX对V型LN的缓解率均低,不做推荐。
2、KDIGO指南在本节中蛋白尿的分野为3.5g/d。
3、多靶点方案参考前述。
05狼疮TMA1、免疫治疗:可参考病理类型选择,肾功能损伤较重者优选CTX诱导。
2、严重狼疮TMA(肾功能进行性减退或严重肾功能不全需肾脏替代)需加用血浆置换或双重血浆置换。
3、血清aPL阳性或有APS者,应使用抗凝剂。
06顽固性LN及LN复发1、顽固性LN可采用多靶点、RTX或自体干细胞移植。
RTX方案:mg/m2体表面积(d1、d8、d15、d22),或mg(d1,d15),B细胞清除水平高者缓解率高。
2、LN复发:建议采用原方案,若CTX超量则采用无CTX方案。
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