第一节系统性红斑狼疮
全身多系统受累的典型的自身免疫性疾病
一、病因和发病机制
病因尚未明确
但可知免疫耐受的终止和破坏导致大量自身抗体的产生是本病发生的根本原因。另外，B细胞活动亢进是本病的发病基础。
95%患者有抗核抗体。
抗核抗体分四类
抗DNA抗体
抗组蛋白抗体
抗RNA-非组蛋白性蛋白抗体
抗核仁抗原抗体。
遗传因素
有家族聚集现象，纯合子双胞胎有很高的一致性
药物
（盐酸肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、青霉素胺）可引起红斑狼疮样反应
紫外线
性激素
雄激素似乎有保护作用，雌激素似有助长作用
组织损伤机制：
（1）内脏病变为免疫复合物所介导（III型变态反应）：主要为DNA-抗DNA复合物所致的血管和肾小球病变
（2）特异性抗红细胞、粒细胞等自身抗体，经II型变态反应，引起全血细胞减少
（）抗核抗体本身无*性，但是攻击变形或胞膜受损的细胞—机理是与细胞核接触，使细胞核肿胀，呈均质一片，并被挤出胞体，形成狼疮小体（苏木精小体）
二、病理变化
1、狼疮小体和狼疮细胞
狼疮小体：诊断SLE的特征性依据；对中性粒细胞和巨噬细胞有趋化作用
狼疮细胞：吞噬了狼疮小体的细胞
2、急性坏死性小动脉、细动脉炎是本病的基本病变
皮肤、肌肉处最多见。
活动期表现为血管壁纤维素样坏死。
慢性期表现为血管壁纤维化满宁县，管腔狭窄，血管周围有淋巴细胞进入伴水肿和基质增加，形成洋葱皮样结构。
、狼疮性肾炎
肾损害主要由DNA-抗DNA在肾小球的沉积引起。肾病变以系膜增生性肾小肾炎、弥漫增生性肾小球肾炎等常见。弥漫增生性肾小球肾炎中内皮下大量免疫复合物的沉积是SLE急性期的特征性病变。肾功能衰竭是患者死亡的主要原因。
4、狼疮性肝炎
汇管区及汇管区周围的淋巴单核细胞浸润及肝细胞碎片状坏死。
5、皮肤损害
以面部蝶形红斑最为典型。免疫荧光显示真皮与表皮交界处IgG、IgM和C沉积。
6、关节病变
表现为滑膜水肿，结缔组织纤维蛋白样变性，很少引起关节畸形。
7、心脏病变
表现为心瓣膜非细菌性疣状心内膜炎，常累及二尖瓣、三尖瓣。
8、浆膜病变
可引起心包积液和胸腔积液，并可有纤维素渗出。慢性病例可以出现纤维素黏连。
9、中枢神经系统病变
脑膜炎、脑炎、脑血管炎均可发生。
三、死亡原因
肾功能衰竭、感染及中枢神经系统病变。
第二节类风湿性关节炎
类风湿性关节炎是一种侵犯全身各处关节滑膜的慢性全身性自身免疫性疾病
一、病因与发病机制
1、个体的易感性：
2、某些微生物（EB病*、逆转录病*等）的感染所致。引起交叉免疫反应，引起关节炎。
、T细胞调控的免疫反应：透明软骨细胞产生的人软骨糖蛋白9与DR4多肽结合，诱发T细胞的活化—诱导血管反应、炎细胞渗出和积聚。
4、约80%以上的患者具有抗IgGFc片段的自身抗体-即类风湿因子，是本病诊断的重要指标。类风湿因子形成的免疫复合物沉积。
二、病理变化
1、类风湿性关节炎
手足小关节最常受累，多发性，对称性；组织学上，受累关节表现为慢性滑膜炎。
（1）关节滑膜水肿、增厚：增生的滑膜形成乳头，大量淋巴细胞（CD4+T细胞为主）、浆细胞浸润和巨噬细胞浸润，并可形成淋巴滤泡。
（2）关节腔内纤维蛋白渗出，机化，纤维化，甚至关节软骨破坏，关节强直，畸形。
（）血管新生明显
（4）处于高度血管化。关节软骨表面形成血管翳。
2、类风湿性血管炎：
（1）动脉各层广泛的炎细胞浸润和血管内膜增生、血管腔闭塞。
（2）较大的动脉受累，可引起器官梗死、肢体坏疽。
（）细小动脉及终末动脉受累，可引起指（趾）缺血、内脏缺血或梗死、肺动脉高压等。
、皮肤病变
皮下结节，多位于关节旁，最常见于尺骨压痛，鹰嘴等骨质突出的部位。
镜下：结节由类风湿肉芽肿（或称类风湿小结）构成：小结中央为纤维素样坏死，周围放射状排列的类上皮细胞，在外周为肉芽组织。毛细血管、成纤维细胞、淋巴细胞及浆细胞。
第三节自身免疫性疾病
一、概念
是指由机体自身产生的抗体或致敏淋巴细胞破坏、损伤自身的组织和细胞成分，导致组织损害和器官功能障碍的原发性免疫性疾病。
二、发病机制
免疫耐受性的终止和破坏是根本机制。
（一）免疫耐受性的丢失及隐蔽抗原的暴露
可导致免疫耐受性丢失的情况：
1、回避TH细胞的耐受
2、交叉免疫反应
、TS细胞和TH细胞功能失衡：TS细胞功能过低或者TH细胞功能过高，都可有多量自身抗体产生。
4、隐蔽抗原释放：一侧眼球外伤后，可导致双侧眼球发生交感性眼炎。
（二）遗传因素
家族史，易感性；与HLA，特别是II类抗原有关。
（三）微生物因素
某些微生物（EB病*、逆转录病*等）的感染所致
第四节免疫缺陷病
一、概念
是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷而引发的疾病。
二、分类
分为原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。
三、特点
免疫缺陷病表现—难以控制的机会性感染，自身免疫性疾病及恶性肿瘤多发。
（一）原发性免疫缺陷病
又称为先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。
可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合型免疫缺陷。另外，还有补体缺陷、吞噬细胞功能缺陷等。
（二）继发性免疫缺陷病
又称为获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等引起。
获得性免疫缺陷综合征：
病因：逆转录病*—人类免疫缺陷病*（HIV）引起
特征：免疫功能缺陷伴机会性感染和（或）继发性肿瘤。
临床表现：发热、乏力、体重下降、全身淋巴结肿大及神经系统症状。
发病机制：
1、HIV感染CD4+T细胞：导致细胞免疫缺陷
2、HIV感染组织中的单核巨噬细胞：其可携带病*通过血脑屏障，引起中枢神经系统感染。
病理变化：
1、全身淋巴组织的变化
早期：淋巴结肿大，镜下，最初由淋巴小结增生，生发中心活跃，髓质内出现较多浆细胞。电镜显示HIV位于生发中心内，主要集中于滤泡树突状细胞。
晚期：一片荒芜，淋巴细胞消失殆尽，仅有一些巨噬细胞和浆细胞残留。
另外，脾、胸腺也表现为淋巴细胞减少。
2、继发性感染
以中枢神经系统、肺、消化道受累最常见。
、恶性肿瘤
0%可见Kaposi瘤，其他常见的是淋巴瘤。
治疗
目前抗HIV治疗主要采用逆转录酶抑制剂和蛋白酶抑制剂。现常用齐多夫定、拉咪呋叮和IDV联合治疗，称高效抗逆转录病*疗法。
第五节移植排斥反应
一、机制
（一）单向移植排斥理论
1、T细胞介导的排斥反应
T细胞介导的迟发型超敏反应和细胞*作用。移植物中供体的淋巴细胞、树突状细胞等具有丰富的HLA-I、II，是主要的致敏原。
2、抗体介导的排斥反应
过敏排斥反应
（二）双向移植排斥理论
1、宿主抗移植物反应与移植物抗宿主反应共存。
2、微嵌合现象。
二、实体器官移植排斥反应的病理改变
以肾移植为例
（一）超急性排斥反应
移植后数分钟至数小时出现。
原因：受者血循环中已有供体特异性HLA抗体存在，或受者、供者ABO血型不符。
本质：III型变态反应
特征：广泛分布的急性小动脉炎、血栓形成和因而引起的组织缺血性坏死。
肉眼：移植肾色泽迅速由粉红色转变为暗红色，伴出血或梗死，出现花斑状外观。
镜下：广发的急性小动脉炎、血栓形成和缺血性坏死
（二）急性排斥反应
较常见，数天到数月或数年后突然发生
1、细胞型排斥反应
细胞免疫为主，主要表现为间质内单个核细胞浸润。临床表现为骤然发生的移植肾功能衰竭。镜下：肾间质明显水肿伴CD4+和CD8+T细胞为主的单个核细胞浸润；可引起局部肾小管坏死。
2、血管型排斥反应
主要为抗体介导的排斥反应—体液免疫为主。主要表现为亚急性的血管炎，镜下：成纤维细胞、肌细胞和泡沫状巨噬细胞增生引起内膜增厚，常导致管腔狭窄或闭塞。
（三）慢性排斥反应
由急性排斥反应延续发展而来
病变
血管内膜纤维化，引起管腔严重狭窄，从而导致肾缺血。
镜下
肾小球毛细血管袢萎缩、纤维化、玻璃样变，肾小管萎缩，间质中有单核细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。
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