系统性红斑狼疮(systemiclupuserthematosus,SLE)
系统性红斑狼疮伴发温抗体型自身免疫性溶血性贫血,网织红细胞增高,(正常值:0.5%~1.5%),Coombs试验(+)提示患者合并出现了温抗体型自身免疫性溶血性贫血(温抗体中50%以上由IgG介导),属于血管外溶血。
外周血涂片出现破碎红细胞多见于血管内溶血性贫血。
血清抗肾小球基底膜抗体阳性多见于型急进性肾小球肾炎。
尿红细胞位相显示80%红细胞形态正常提示非肾小球源性血尿,而狼疮性肾炎血尿为肾小球源性血尿,血细胞正常、尿红细胞不正常。
SLE即系统性红斑狼疮,是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病。
SLE病人由于红细胞减少,可刺激骨髓造血因此网织红细胞计数反应性增高,而不是减少。
SLE病人贫血常见,血红蛋白减少;白细胞减少;且通常与疾病活动性相关,约50%病人白细胞计数低于/μL,尤其见于那些处于SLE活动期病人;约20%的SLE病人发生淋巴细胞减少(淋巴细胞计数/μL;25%~50%的SLE病人有轻度血小板减少(血小板计数~00/μL),10%的病人血小板计数低于/μL。
SLE抗体破坏血细胞,血细胞代偿增多,网织红应该是升高的,SLE可三系减少,网织红细胞是增加的。
三系减少溶血贫Coombs试验可阳性(温抗体自身免疫溶血)
网织红细胞减少,只有两个,一个是再障,一个是MDS。
系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,常见的自身抗体依次为抗核抗体谱、抗磷脂抗体和抗组织细胞抗体。
其中抗核抗体谱出现在SLE的有抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(dsDNA)抗体、抗可提取核抗原(ENA)抗体。但对确诊SLE和判断其活动性参考价值最大的抗体是抗dsDNA抗体。
抗核抗体见于几乎所有的SLE病人,为SLE的最佳筛选试验,但特异性低,其阳性不能作为SLE与其他结缔组织疾病的鉴别。
抗Sm抗体特异性高,敏感性低,有助于早期和不典型病人的诊断和回顾性诊断,但与病情活动性无关。
抗RNP抗体(抗核糖核蛋白抗体)可见于35%~45%的红斑狼疮病人和95%~%的混合性结缔组织病病人,多作为辅助诊断,且与病情活动性无关。
抗Ro(SSA)抗体在原发性干燥综合征病人体内阳性率可达到70%~%,而在SLE中为24%~60%,诊断意义不大,且与病情活动性无关。
抗ENA抗体主要有:抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗RNP抗体、抗rRNP抗体。
对结缔组织疾病诊断和鉴别诊断有重要意义,与疾病严重程度和活动性无明显相关。抗双链DNA(dsDNA抗体)对诊断SLE有较高的特异性,且与SLE的活动相平行,并可作为治疗的评估,但其不属于抗ENA抗体。
系统性红斑狼疮(SLE)处于活动期时补体C3、C4和总补体活性(CH50)水平常减低,原因是免疫复合物的形成消耗补体,同时肝脏合成补体的能力下降。但是类风湿补体C3、C4增加。
乙肝肾炎、狼疮肾、急性肾炎、膜增生性肾病C3下降。
激素冲击疗法是短期内大剂量应用激素迅速控制病情恶化的一种静脉给药方法。
系统性红斑狼疮应用激素冲击疗法主要适用急性爆发性危重系统性红斑狼疮,如:急性肾衰竭、狼疮脑(可出现明显精神症状)、狼疮肺、狼疮癫痫发作、严重溶血性贫血。
严重血小板减少性紫癜虽首选糖皮质激素治疗,但一般不采用大剂量冲击疗法,使用的剂量要远小于冲击治疗剂量。
英文
systemiclupuserthematosus,SLE
immune