系统性红斑狼疮（SLE）是以体内存在多种自身抗体、全身多脏器、多系统受累的一种典型自身免疫性疾病。SLE可以累及全身各个器官和系统，当肾脏受累即称为狼疮性肾炎（LN），在临床上可表现为血尿、蛋白尿、浮肿、高血压、肾功能不全等，患者可以出现肾小球肾炎、肾病综合征、急性或者慢性肾功能不全。LN对SLE预后影响很大，是影响SLE生存率的主要因素之一,未经过良好治疗的患者可出现肾衰竭甚至死亡，约20%的LN患者10年内发展为尿*症，LN的15年生存率约75%。
根据中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）的数据，SLE全球平均患病率为12/10～39/10万，我国患病率为30/10～70/10万，居全球第2位。肾脏活检临床研究显示几乎所有的SLE患者均有肾脏损害。而临床发生LN的概率高达50％左右。
SLE的病因和发病机制尚未完全明确，可能与遗传、环境、激素水平变化等因素有关。遗传等内在因素加上环境等外在因素（如感染或其他刺激等），导致异常免疫应答，刺激淋巴细胞产生大量自身抗体（ANA，dsDNA等），形成抗原-抗体复合物，沉积于全身多个系统及脏器引发病变。LN的发病机制属于免疫复合物型肾小球肾炎。抗原-抗体复合物可直接沉积于肾小球，或者循环中的抗原先与肾小球基底膜结合，再与循环中相应抗体结合，形成原位免疫复合物；两者均能激活补体，引发由多种炎症细胞和炎症因子参与的炎症反应，引起肾脏病变。
LN患者可以出现肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿、若出现大量蛋白尿（≥3.5g/24h）还会引起低蛋白血症（≤30g/L）、高脂血症及明显水肿。严重的患者出现急性或者慢性肾功能衰竭，表现为血尿素氮、血肌酐持续升高，可伴有贫血、高血压、水肿。确诊SLE的患者出现持续蛋白尿、管型尿、肾功能不全等可临床确诊LN，病理确诊需进行肾活检。美国风湿病学会推荐：蛋白定量＞0.5g/24小时或+++；管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）或肾功能不全即可诊断LN。肾脏活检对于诊断LN是非常重要的，没有肾脏活检会漏诊部分不典型的LN。考虑到不同的肾脏病理类型指导着不同的治疗策略和预后，因此除非有禁忌证，几乎所有存在肾脏受累迹象的SLE患者都应该做肾脏穿刺活检。
根据国际肾脏病学会和肾脏病理学会（ISN/RPS）的标准，目前将LN分为6种不同的类型。其中，Ⅳ型最为多见，占整个LN的三分之一以上，且肾脏损害表现最突出。病理还会报告活动性指数（AI）或者慢性指数（CI）。慢性的病理改变往往是不可逆的，而活动性是可逆性损伤。
在过去几十年里，LN的治疗已经有了显著的进步。美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟狼疮性肾炎治疗指南指出：LN治疗的最终目标为长期保护肾脏功能，预防疾病复发，避免治疗相关的损害，改善生活质量，提高生存率。治疗可分两阶段进行，即诱导缓解和维持缓解，诱导缓解应尽量达到完全缓解，并建议应在6个月内达到。
目前LN治疗药物以羟氯喹、糖皮质激素、免疫抑制剂为基础，病情严重患者可应用生物制剂。环磷酰胺（CTX）、环孢霉素A（CsA）、硫唑嘌呤（Aza）、吗替麦考酚酯等药物是较常用的免疫抑制剂，有较强的抑制免疫作用。但不容忽视的是这些药带来的相关副作用，如CTX致中*性肝炎的发生率较高，可抑制骨髓和性腺；CsA可使牙龈增生、血压增高；硫唑嘌呤（Aza）会出现胃肠道反应、骨髓抑制、肝炎综合征等*副作用[8]，从很大程度上影响了这些药物在临床上的应用。
因此，人们在不断寻找新的药物及方法以期弥补常规疗法的不足。包括新型生物制剂和人脐带间充质干细胞（huMSCs）治疗都有一定的证据。但是，仍需要大量样本的随机对照临床实验。
对于发展到终末期尿*症的LN患者，可尝试肾移植，但在SLE未有效控制前，移植肾后仍有再次发生免疫复合物沉积的可能。在治疗LN的同时应注意其他危险因素，包括感染（特别是PCP感染和病*感染）、骨质疏松和肿瘤。应咨询医生进行相应筛查和治疗。
最后我们再来说说LN和妊娠，病情活跃时千万不能怀孕，因为可能导致疾病加重。当病情稳定后则可以在严密的医学监测的条件下怀孕。另外鉴于一些药物会影响胎儿，所以准备怀孕的患者应提前更换安全的药物。目前在我院随访的LN患者中已经有不少人顺利怀孕生下了可爱的宝宝。
最后，我们总结一下：LN对SLE患者预后有着举足轻重的影响。及时有效的治疗，有利于改善LN患者的病情，降低死亡率，提高生活质量。我们期待，随着对LN研究的深入及新的治疗药物和方法的出现，LN早日被我们攻克。
华西肾科秦伟