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导视：
生育年龄女性的多发病知多少系统性红斑狼疮的认识要提高名医大讲堂-《不能根治的系统性红斑狼疮》正在播出敬请
系统性红斑狼疮是一种多发于生育年龄女性的、累及多脏器的、自身免疫性的、炎症性结缔组织病。近年来随着对此病认识的提高，更由于免疫检测技术的不断改进，早期、轻型和不典型的病例日渐增多。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统损害是SLE的两个主要临床特征。50%～70%的SLE在疾病的发展病程中会出现临床肾脏受累，由此引起的肾脏损伤称为狼疮性肾炎（lupusnephritis,LN）,表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭，肾活检显示几乎所有SLE均有病理学改变。LN对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。
SLE的病因至今尚未肯定，大量研究显示遗传、环境因素、性激素、药物等与本病的发病有关。
一、遗传根据流行病学及家系调查发现，系统性红斑狼疮患者第一代亲属中此病的发病率是无系统性红斑狼疮患者家族的8倍。单卵双胎患系统性红斑狼疮的发病率是异卵双胎发病率的10倍。同卵双胎共患率约为50%；5%～13%的SLE患者，可在一级亲属中找到另一SLE病人；SLE的患者的子女中，SLE的发病率约5%；此病存在遗传的易感性，但是大部分病例不显示有遗传性。
二、环境因素
1、阳光。
紫外线照射可以使SLE皮疹加重、引起疾病活动，被称为光敏感现象。紫外线可以使上皮细胞核的DNA解聚为胸腺嘧啶二聚体，后者具有很强的抗原性，可刺激机体的免疫系统产生大量自身抗体。因此SLE病人，即使夏季的阴天，户外活动也需要注意对紫外线的防护。
2、药物性狼疮。
含有芳香族胺基团或联胺基团的药物（如肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺等）可以诱发药物性狼疮。药物性狼疮的临床表现和部分血清学特征类似SLE，但很少累及内脏。
三、性激素生育年龄女性的SLE发病率明显高于同年龄段的男性。SLE患者体内雌激素水平增高。
四、其他许多间接的依据提示SLE可能与某些感染因素有关，尤其是病*感染，任何过敏均可能使SLE病情复发或加重。因此，SLE病人必须注意避免各种过敏原，包括非计划免疫接种。社会与心理压力对SLE也常产生不良的影响。
系统性红斑狼疮开始仅累及1～2个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分病人长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，也可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。时常影响患者活质量，狼疮性肾炎等多系统并发症甚至危及生命，在全球范围内该病呈高发趋势，并逐年上升，男：女约为1：9。西方SLE的患病率为14.6～/10万人，我国的调查显示SLE的患病率为70/10万人。
系统性红斑狼疮临床表现多种多样，常多器官受累，常因早期表现不典型，容易误诊和漏诊。
1、全身症状发热、乏力、体重减轻等。
2、皮肤与粘膜80%有皮肤损害，典型为面部蝶型红斑，手掌大小鱼际、指端和指（趾）甲周可出现红斑。可有光过敏、脱发、雷诺现象。活动期有口腔溃疡。
3、关节与肌肉85%关节受累，多表现为对称性多关节肿痛，呈间歇性，红肿少见，X线片多数正常，40%有肌痛，少数出现肌炎。
4、肾几乎所有的病人肾脏均有病理变化，有临床表现者约75%可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾炎、慢性肾炎和肾病综合征，早期可仅有尿检异常，而晚期发生尿*症，是系统性红斑狼疮死亡的原因之一。
5、心血管系统约30%有心血管表现，以心包炎最常见，约10%有心肌炎及周围血管病。
6、肺部表现约35%有胸腔积液，多为中小量、双侧性。也可出现肺间质病变、肺动脉高压、严重者出现急性狼疮肺炎、弥漫性肺泡出血，病死率高。
7、神经系统表现为无菌性脑膜炎、脑血管病变、脱髓鞘综合征、焦虑、情绪障碍及精神病等，外周神经系统有吉兰-巴雷综合症、重症肌无力及多发性神经病等，系统症状提示病情活动及危重，预后不良。
8、消化系统约30%有消化系统症状，肝脏肿大，血清转氨酶升高，少数发生急腹症，往往与系统性红斑狼疮活动性有关，消化系统症状与肠壁和肠系膜血管炎有关。
9、血液系统有非免疫介导的贫血及免疫介导的贫血，及溶血性贫血，有白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少，有血小板异常，包括数量异常和质量异常，部分可有淋巴结和脾大等。
10、眼约30%有眼底血管病变而影响视力，严重的可能致盲，及时治疗可逆转。
根据年美国风湿病学会的诊断标准，下列10项中符合4项及以上者可诊断系统性红斑狼疮：
（１）颧部蝶型红斑。
（２）盘状红斑。
（３）光过敏。
（４）口腔溃疡。
（５）关节炎。
（６）肾脏病变蛋白尿+++（或0.5g/d或细胞管型）。
（７）神经系统异常癫痫或精神症状。
（８）浆膜炎胸膜炎或心包炎。
（９）血液学异常溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少。
（10）抗dsDNA（+）或抗Sm（+）或抗磷脂抗体阳性抗核抗体（ANA）阳性。
系统性红斑狼疮目前尚不能根治，治疗要个体化，但经合理治疗后可以达到长期缓解。肾上腺皮质激素加免疫抑制剂依然是主要的治疗方案。治疗原则是急性期积极用药物诱导缓解，尽快控制病情活动，病情缓解后调整用药，并维持缓解治疗使其保持缓解状态，保护重要脏器功能并减少药物副作用。重视伴发疾病的治疗，包括动脉粥样硬化、高血压、血脂异常、糖尿病、骨质疏松等的预防及治疗。对病人及家属教育甚为重要。
一、一般治疗非药物治疗殊为重要
（１）进行心理治疗，是病人对疾病梳理乐观情绪。
（２）急性活动期要卧床休息，病情稳定的慢性病人可适当工作，但注意勿过劳。
（３）及早发现和治疗感染。
（４）避免使用可能诱发狼疮的药物，如避孕药等。
（５）避免强阳光暴晒和紫外线照射。
（６）缓解期才可以做防疫注射，但尽可能不用活疫苗。
二、对症治疗
对发热及关节痛者可以辅以非甾体抗炎药，对有高血压、血脂异常、糖尿病、骨质疏松等者应给予相应的治疗。对于狼疮神经精神症状可给予相应的降颅压、抗癫痫、抗抑郁等治疗。
三、药物治疗
（１）糖皮质激素在诱导缓解期，根据病情泼尼松剂量为每日0.5-1mg/kg，病情稳定后2周或6周后缓慢减量。如果并请允许，以＜10mg/d泼尼松的小剂量长期维持。在出现狼疮危像者应进行急速的冲击治疗，即甲泼尼龙-mg，静脉滴注，每天一次，连用3-5天为1疗程。如果病情需要，1-2周后可以重复使用，这样能较快的控制病情活动，达到诱导缓解的目的。
（２）免疫抑制剂大多数狼疮病人，尤其是在病情活动时需选用免疫抑制剂联合治疗，加用免疫抑制剂有利于更好的控制狼疮活动，保护重要脏器功能，减少复发，以及减少长期激素的需要量和副作用。在有重要脏器受累的狼疮患者中，诱导缓解期建议首选CTX或MMF治疗，如无明显副作用，建议至少应用6个月以上。在维持治疗中，可根据病情选择1-2种免疫抑制剂长期维持。目前认为羟氯喹应作为狼疮的治疗背景，可在诱导缓解和维持治疗中长期应用，常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、吗替麦考酚、环孢素、他克莫司、来氟米特等。
（３）其他药物治疗
在病情稳重或治疗困难的病例，可根据临床情况选择静脉注射大剂量免疫球蛋白、血浆置换、造血干细胞或简充质干细胞移植等。另外，近年来生物制剂也逐渐应用于狼疮的治疗，目前用于临床和临床试验治疗狼疮的生物制剂主要有贝利木单抗和利妥昔单抗。
四、合并抗磷脂综合征的治疗需要根据抗磷脂抗体滴度和临床情况，应用阿司匹林或华法令抗血小板、抗凝治疗。对于反复血栓病人，可能需要长期或终身抗凝。
随着早期诊断方法的增多和狼疮治疗水平的提高，狼疮的预后已明显改善，目前狼疮病人的生存期已经从20世纪50年代50%的4年生存率提高至80%的15年生存率，10存活率也已达到90%以上，急性期病人的死亡原因主要是狼疮造成的多脏器严重损害和感染，尤其是伴有严重神经精神性狼疮、肺动脉高压、急进性狼疮肾炎。慢性肾功能不全和药物的不良反应，冠状动脉硬化性心脏病等是狼疮远期死亡的主要原因。
随着现代免疫学的研究的深入，大样本狼疮病人队列长期随访资料不断完善，新型治疗药物不断涌现，病人教育和管理策略的加强，狼疮病人的预后必将进一步改善。
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