演讲：张卓莉教授整理：柴静
发布者：翟佳羽审校者：李常虹
红斑狼疮的诊断：
首先来看系统性红斑狼疮的分类标准：年SLICC分类标准敏感度为94%，特异度为92%，较年分类标准敏感度提高，而特异度无明显下降。那么年分类标准敏感性差在哪呢？一项全球17个中心共同完成的，纳入例系统性红斑狼疮患者的研究结果提示随着病程的延长两个分类标准的敏感度趋于一致，而对于病程比较短的，尤其是≤5年的患者，二者的差异是最明显的。
狼疮的“TtoT”治疗：
治疗方面，我们如何判断是否达到治疗目标呢？为此，我们提出了缓解的定义。国际专家小组共识定义系统性红斑狼疮缓解为持续无症状、无体征、血清学结果无异常的状态。包括①无治疗缓解：患者除维持低剂量羟氯喹外，没有其他狼疮治疗；②治疗缓解：允许患者接受维持量羟氯喹，稳定小剂量激素（强的松＜5mg/d）,维持剂量的免疫抑制剂和/或稳定（维持剂量）生物制剂治疗。
以下观点取得专家强烈认同：①缓解是狼疮患者治疗过程中的理想结果；②狼疮缓解至少需要达到没有狼疮主要症状和体征；③狼疮缓解不同于治愈；④狼疮缓解不同于低疾病活动度；⑤持续缓解的狼疮患者，发生不良结局的可能性较低；⑥血清学活动通常指抗dsDNA阳性和/或低补体血症；⑦抗疟药治疗不妨碍患者达到缓解；⑧中大剂量类固醇激素治疗中则不能认为达到缓解。
缓解是否是狼疮治疗的唯一目标呢？澳大利亚学者牵头的全球多中心研究提出了LLDAS（LupusLowDiseaseActivityState）概念，认为这是狼疮治疗比较满意的结果。LLDAS定义为：疾病活动度方面：①SLEDAI-2K≤4，重要器官/系统没有活动性（肾，CNS，心、肺、血管炎、发热），血液系统和胃肠道无活动性表现。②与前次评估相比未出现新发狼疮活动的表现；③SELENA-SLEDAI医生总体评估（PGA0-3）≤1；免疫抑制物方面：①醋酸泼尼松龙（或等效激素）≤7.5mg/日；②免疫抑制剂和已经上市的生物制剂常规维持剂量。目前研究认为LLDAS与患者疾病复发就有明确相关性，达到LLDAS患者不仅复发少，而且达到严重复发的比例少。此外，达到LLDAS复发次数更少，所需免疫抑制的数量更少。
狼疮性肾炎的诊治进展：
主要分享亚洲狼疮肾炎治疗诊治共识。需分轻、中、重度狼疮肾炎。着重介绍严重狼疮肾炎亚洲治疗共识指南：①诱导期：激素（如泼尼松龙0.8mg/kg/日）联合吗替麦考酚酯/环孢素；②肾活检提示新月体≥10%或肾功能恶化，激素冲击（如甲泼尼龙0.5-1.0g/日×3d）；③除非无改善，通常2周后渐减量激素，3月后＜20mg/日，6月后≤7.5mg/日）；④依从性不好时推荐IVCYC；⑤吗替麦考酚酯剂量1.5-2g/日，如果吗替麦考酚酯作为诱导治疗前提下，治疗时间应≥24月；⑥以下可以考虑钙调磷酸酶抑制剂：a作为诱导期治疗，联合激素（不能耐受吗替麦考酚酯或环磷酰胺），b作为维持期治疗，尤其是肾活检有膜型表现以及诱导期治疗后仍持续蛋白尿；⑦单纯V型狼疮肾炎患者当蛋白尿≥2g应予激素联合免疫抑制剂治疗。
狼疮合并肺动脉高压的诊治共识：
今年1月份CSTAR推出了中国成人狼疮相关肺动脉高压的诊治共识。该共识首要原则包括：1.鉴于狼疮相关肺动脉高压的复杂性与难治性，推荐由风湿科主导，包括心脏、呼吸、急诊、影像、康复等多学科构建的诊治中心完成诊断、评估、治疗和随访；2.医生应与狼疮相关肺动脉高压患者共同制定狼疮相关的最佳治疗方案；3.狼疮相关肺动脉高压治疗要遵循卫生经济原则，充分考虑客观医疗条件。具体共识内容包括:①SLE相关PAH的早期诊断、早期干预将有力改善患者的预后。（推荐力度：9.23±2.16分）②.SLE相关PAH的高危患者（即心包炎／胸膜炎、抗核糖核蛋白抗体阳性／雷诺现象），应每年行经胸超声心动图（TTE）和肺功能检查，筛查PAH。（推荐力度：9.09±1.61分）；③已确诊的PAH患者，应请风湿科医师参与筛查并确诊潜在的SLE或其他CTD。（推荐力度：9.38±1.55分）；④疑诊SLE相关PAH的患者推荐行右心导管检查以明确诊断，并需注意鉴别可能存在或并发其他导致肺高压的病因。（推荐力度：9.15±1.69分）；⑤确诊SLE相关PAH的患者应全面评估病情，尤其是针对PAH的功能、血清学、影像学、血流动力学及生活质量评估。（推荐力度：9.17±1.59分）；⑥SLE相关PAH的治疗目标应是SLE与PAH的双重达标，以延长患者临床恶化时间为目标，最终延长患者生存期，提高生活质量。（推荐力度：9.26±1.70分）；⑦SLE相关PAH的治疗策略应强调针对SLE免疫抑制治疗的重要性。（推荐力度：9.17±1.91分）；⑧SLE相关PAH的治疗策略中亦应重视针对PAH的一般治疗和靶向治疗。（推荐力度：9.28±1.54分）；⑨推荐SLE相关PAH患者尽量参加一项正规的PAH临床研究。（推荐力度：7.83±1.99分）；⑩规律随诊及严格控制病情是改善SLE相关PAH预后的重要途径。（推荐力度：9.32±2.05分）