1.有多系统受累表现(具备上述两个以上系统的症状)和有自身免疫的证据,应警惕狼疮。由于SLE临床表现复杂多样,早期不典型SLE可表现为:原因不明的反复发热,抗炎退热治疗往往无效;多发和反复发作的关节痛和关节炎,往往持续多年而不产生畸形;持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎;抗生素或抗痨治疗不能治愈的肺炎;不能用其他原因解释的皮疹,网状青紫,雷诺氏现象;肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿;血小板减少性紫癜或溶血性贫血;不明原因的肝炎;反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等等。均需要提高警惕,避免诊断治疗的延误。
2.诊断标准:目前普遍采用美国风湿病学会年修订的SLE分类标准。作为诊断标准SLE分类标准的11项中,符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。其敏感性和特异性均较高,分别为95%和85%。需强调指出的是患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条。随着病情的进展而有4条以上或更多的项目。11条分类标准中,免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常,即便临床诊断不够条件,也应密切随访,以便尽早作出诊断和及早治疗。3.SLE病情活动性和病情轻重程度的评估:
(1)SLE活动性表现
各种SLE的临床症状,尤其是新近出现的症状,均可提示疾病的活动。与SLE相关的多数实验室指标,也与疾病的活动有关。提示SLE活动的主要表现有:中枢神经系统受累(可表现为癲痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外等,但需排除中枢神经系统感染),肾脏受累(包括管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿),血管炎,关节炎,肌炎,皮肤黏膜表现(如新发红斑、脱发、粘膜溃疡),胸膜炎、心包炎,低补体血症,DNA抗体滴度增高,不明原因的发热,血三系减少(需除外药物所致的骨髓抑制),血沉增快等。国际上通用的几个SLE活动性判断标准包括:SLEDAI(SystemicLupusErythematosusDiseaseActivityIndex),SLAM(SystemicLupusActivityMeasure),OUT(HenkJanOutscore)等。其中以SLEDAI最为常用(见附录表2),其理论总积分为分,但实际绝大多数患者积分小于45,活动积分在20以上者提示很明显的活动。
(2)SLE病情轻重程度的评估
轻型SLE为:SLE诊断明确或高度怀疑,临床病情稳定,SLE可累及的靶器官(包括肾脏、血液系统、肺脏、心脏、消化系统、中枢神经系统、皮肤、关节)功能正常或稳定,呈非致命性,无明显SLE治疗药物的*副反应。
重型SLE包括:①心脏:冠状动脉血管受累,Libman-Sacks心内膜炎,心肌炎,心包填塞,恶性高血压;②肺脏:肺动脉高压,肺出血,肺炎,肺梗塞,肺萎缩,肺间质纤维化;③消化系统:肠系膜血管炎,急性胰腺炎;④血液系统:溶血性贫血,粒细胞减少(WBC1,/mm3),血小板减少(50,/mm3),血栓性血小板减少性紫癜,动静脉血栓形成;⑤肾脏:肾小球肾炎持续不缓解,急进性肾小球肾炎,肾病综合征;⑥神经系统:抽搐,急性意识障碍,昏迷,脑卒中,横贯性脊髓炎,单神经炎/多神经炎,精神性发作,脱髓鞘综合征;⑦其他:包括皮肤血管炎,弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱,肌炎,非感染性高热有衰竭表现等。
狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重的狼疮性肺炎、严重的狼疮性肝炎、严重的血管炎等。
SLE活动性和病情轻重程度的评估是治疗方案拟订的先决条件。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇