过敏性紫癜(allergicpurpura)是儿童期最常见的系统性血管炎,90%的病例发生在儿童年龄组,平均发病年龄为6岁[1];作为一种与IgA沉积相关的免疫介导性血管炎,又称为IgA血管炎(IgAvasculitis,IgAV),儿童过敏性紫癜中有40%的患儿在出现典型紫癜后4到6周内发展成为紫癜性肾炎(Henoch-Sch?nleinpurpuranephritis,HSPN),儿童的年龄越大肾脏受损的风险越大。有研究表明8岁以上儿童发生肾炎的风险增加至2.7倍,肾损伤的严重程度是决定过敏性紫癜患儿长期预后的关键[4]。
对于HSPN患儿,可行肾组织活检确诊,国内对于继发性肾小球疾病大多主张肾活检后根据病理改变来确定治疗方案,但是国外学者认为这项侵入性检查通常仅用于诊断不明确或肾脏受累更严重的患者,不建议常规应用于HSPN患儿。
对于HSPN患儿是否需要肾组织活检,作者认同国外学者的意见,主张仅对于重症患儿进行肾穿刺活检。原因在于HSPN病程较长,复发率高;随着病程进展,病理可能出现变化;儿童肾活检手术难度大、风险高,医院不能开展;部分患儿属于肾活检禁忌症等原因;需要临床医生在诊疗过程中,对患者进行多次病理评估,提出治疗方案;后期复发或疗效欠佳时,仍需对患儿病理进行评估以延续或改变治疗方案。为了提供病理评估依据,作者结合临床经验、国内外文献和病理分类方法,提出儿童HSPN病理评估特点如下:
1.光学显微镜所见:(1)系膜细胞局灶性和节段性增生,系膜区增宽,以轻中度多见;(2)大量尿蛋白者可见新月体,多在20%以下,早期为细胞性新月体,后期可见纤维性新月体,甚至基底膜分层的改变;偶有肾小球硬化;(3)肉眼血尿者多见内皮细胞增生;(4)肾小管一般轻度损伤,可见刷状缘脱落,慢性病例可见小管间质纤维化。
2.免疫荧光:IgA沉积,IgG可能沉积,反复复发者IgM可见沉积,血补体低的,可见补体C3,激素不敏感可见C1q沉积,需排除狼疮性肾炎。
3.电镜所见:系膜区电子致密沉积物沉积,偶尔会延伸至周围系膜旁区的毛细血管袢;大量蛋白尿者可见足细胞损伤,出现足细胞空泡变性、足突融合甚至脱离。
患儿病史
患儿肾穿病理
HSP(IgAV)预后总体较好,但是良好的预后是建立在正确诊断、及时治疗和高质量居家护理基础上的。由于HSP(IgAV)复发率较高,部分儿童患者反复复发,迁延至成人,大多数研究表明,大龄儿童和成年人更可能发生肾脏受累且程度更严重,从而需要进行更积极的治疗[]。成人HSP(IgAV)肾炎患者的远期肾脏预后不如儿童,这一发现可能部分归因于并发的慢性肾脏疾病或疾病发作与出现临床表现之间的时期较长。HSP在前3个月出现肾损伤的比率是(47%);这部分患儿的平均年龄明显高于3个月内没有肾损伤的患儿。进一步分析显示,前三个月没有肾损伤的患儿,1年内出现蛋白尿和(或)血尿的比率占25%;5年内出现肾损伤的比率占31%;10年内出现肾损伤的比率占35%;15年内出现肾损伤的比率占67%。他们中没有一个人患有慢性肾脏损伤,也没有接受肾脏替代治疗[]。
常佑儿肾