系统性红斑狼疮是一种较为复杂的自身免疫性疾病。
虽然该疾病好发于生育期女性，但最新的流行病学资料显示，全球的系统性红斑狼疮发病率为0.4/10万～0.6/10万，其中＜16岁的儿童发病率为15%～20%，并多见于12～16岁的儿童，＜10岁比较少见，＜5岁更为罕见。
儿童系统性红斑狼疮发病率也受民族和人种等因素的影响，导致报道数据也有一定差异。
儿童系统性红斑狼疮的诊断特点
以往的临床研究资料与分析结果显示：儿童系统性红斑狼疮诊断基本参照ACR的分类标准，至今尚无一个专门针对该病的诊断标准，但儿童系统性红斑狼疮和成人系统性红斑狼疮在临床表现、免疫学指标和脏器损害方面均存在显著差异。
国内外临床研究均发现：儿童系统性红斑狼疮起病初即可出现多系统、多器官受累、血液系统受累、神经精神异常等，狼疮性肾炎也更为常见，肾活检病理异常以Ⅳ型最多见。
发热、颜面皮疹、黏膜溃疡、癫痫、血小板减少症、溶血性贫血、淋巴结病在儿童系统性红斑狼疮患儿中更常见且病情进展快，相对成人也更为严重。
相关研究的远期随访结果提示，儿童系统性红斑狼疮预后较成人系统性红斑狼疮更差；患儿发生肺出血的概率接近成人，但症状出现较早，多在确诊后的3个月内发生；
患儿肾损害的发生率同样高于成人，且因肾功能损害而发生的病死率也高于成人系统性红斑狼疮。
Chiewchengchol等对英国15个医疗中心的例儿童系统性红斑狼疮的研究发现，74%的患儿符合ACR标准的皮肤损害，较无皮损表现的患儿发生血液系统、肾脏和神经系统损害的概率更高，需要给予较高剂量的免疫抑制剂治疗。
国内资料也显示：儿童系统性红斑狼疮患儿发热、肝脾淋巴结大、贫血、肾脏损害、消化系统损害和神经系统损害的发生率均高于成人系统性红斑狼疮患者，且免疫学指标中儿童系统性红斑狼疮患儿血清抗双链DNA抗体阳性率也高于成人系统性红斑狼疮患者，差异均有统计学意义。
(一)一般治疗
急性期应卧床休息加强营养，避免日光暴晒。
缓解期应逐步恢复日常活动及学习，但避免过劳。积极防治感染，避免服用诱发狼疮的药物(磺胺类药.肼屈嗪、普鲁卡因胺保泰松、对氨水杨酸等)，防止因药物治疗而发生严重反应。
局部皮肤损害可涂抹泼尼松软膏。
(二)药物治疗
1.非甾体消炎药(nonsteroidalanti-inflammatorydrugs,NSAIDs)
对SLE患儿的发热、乏力、皮疹肌痛关节痛和胸膜炎等轻症有效。
但本类药物易致肝功能损害，同时还可引起肾小球滤过率降低，血清肌酐上开、诱发间质性肾炎，故合并肾脏损害者不宜使用。
2.抗疟药物
包括氯喹和羟氣喹。
两者均对控制皮肤损害、光敏感及关节症状有较好的效果，如与肾上腺皮质激素同用可减少肾上腺皮质激素的剂量。
氧喹的剂量为4~5mg/(kg。d)，羟氯喹的利量为6~7mg/(kg.d),可1次或分2次服用。用药1~2个月后疗效达到高峰。由于本药有蓄积作用，易沉积于视网膜的色素上皮细胞，引起视网膜变性而造成失明，因此开始服用时和以后每4~6个月应进行全面眼科检查。
3.肾上腺皮质激素
(以下简称激素)激索是治疗SLE的主要药物。
小儿SLE一般均有主要脏器，如肾脏和中枢神经系统受累，而且病情变化快。
因此，绝大多数忠儿均需以激素作为首选药物。
激素能较快地控制一般症状，不需要太大量就可以有效。
对于发热、口腔类、关节炎及胸膜积液等，剂量为05-1mg/（kg.d).分次口服。对于狼疮肾炎、急性溶血性贫血及中枢神经系统症状，开始剂量宜大，为1.5-2mg/（kg.d），分3一4次口服。
维持用药至临床在状提解，实验室检查（血沉、白细胞、血小板、网织红细胞、补体及尿蛋白)基本正常,逐渐减量(一般为2~4个月，最少不能少于4周），初期每次可减5~10mg,以后为2.5~5mg,待病情稳定后以最小维持量如5~15mg/d长期维持。
在长期用药过程中应注意激素的副作用，如严重细菌感染、肺结核扩散、真菌感染或病*感染.
此外，还可见高血压，骨质疏松、股骨头无菌坏死、生长发育停滞、消化道出血、白内障、糖尿病和精神症状等，应引起高度警惕和重视。
用激素的同时应加服鱼肝油和钙片，如合并有结核感染，应同时能用异烟肼。
对于严重的狼疮肾炎，如弥漫增殖型肾炎及中枢神经系统症状可用甲泼尼龙冲击疗法，剂量为15~30mg/kg，最大量不超过1g，每天1次，连续3d,然后改用发尼松口服。
必要时可隔4d后再重复一个疗程。
大剂量甲发尼龙冲击的副作用为高血压和心律失常。因此,需每隔15min监测血压和心律。
观察疾病活动度的临床表现指标为皮疹加重、关节肿痛和大量脱发，实验室指标为血沉加快白细胞和(或)血小板减少、溶血性贫血(血红蛋白下降、网织红细胞增高及Coombs试验阳性)、补体降低。
而ANA、抗Sm抗体、RNP抗SSA抗体、抗SSB杭体只是SLE的诊新指标，而不是观察疾病活动度和判断疗效的指标。
4.免疫抑制剂
常用药物为环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。
由于此类药物对SLE的活动控制不如激素迅速，因此不提倡作为治疗SLE的单一或首选药物。
环磷酰胺对各类SLE均有效，特别是对严重肾损害如弥漫增殖性肾炎、中枢神经系统和肺损害。
早期与激索联合使用是降低病死率和提高生命质量的关键。环磷酰胺静脉冲击治疗是减少肾纤集化、稳定肾功能和防止肾衰竭的一种有效方法。
其剂量为0.5~1g/m2，每月1次，连用6-8次。首次剂最为0.5g/m2，如无不良反应，第2个月可增至0.8~1g/m2.第8次后改为每3个月1次维持1~3年。同时将泼尼松减量至0.5mg/(kg.d)。
注意事项:
①急性肾衰竭，当肌酐清除率低于20ml/min时，可在甲泼尼龙冲击获得缓解后再行环磷酰胺冲击。冲击时应充分水化(每天入液量ml/m2)。
②近2周内有过严重感染，或白细胞计数低于4*/L,或对环磷酰胺过敏，或2周内用过其他等免疫抑制剂，重症肾病综合征表现，血清白蛋白低于2g/L时，应慎用环磷酰胺。
由于儿童SLE的发病高峰在11~15岁，因此治疗前应考虑青春期发育的问题。目前，在狼疮肾炎时，应用环磷酰胺冲击治疗至尿蛋白消失后可用硫唑嘌呤维持,剂量为1~2.5mg/(kg.d)。
甲氨蝶呤与硫唑嘌呤可分别与激素联合应用，甲氨蝶呤的剂量为5~10mg/m2，每周1次顿服，对控制SLE的活动及减少激素用量有较好的作用。但这两者不适于重症狼疮肾炎和中枢神经系统狼疮的治疗。
环孢素由于具有肾*性并使血管收缩而引起高血压，故在儿童SLE中尚未广泛应用。
5.其他疗法
静脉滴注大剂量丙种球蛋白对SLE有一定治疗作用。
因价格昂贵，故主要用于:
①重症SLE。
②常规剂量的激素和(或)免疫抑制剂治疗无效。
③作为联合治疗的一部分。
④并发严重感染。
⑤顽固性血小板减少的长期治疗。
方法为:mg/(kg。d)，连用2~5d,以后酌情每月1次；或1g/（kg·d），1d内滴入。
血浆置换疗法对重症SLE可以使用。
资料来源:首都医科大学附
医院风湿免疫科何晓琥医生
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