白癜风早期什么症状 http://www.bflvye.com/接着上一期风湿免疫科医生向我这个皮肤科医生请教红斑狼疮相关问题的由头往下讲。这回这哥们的问题还是红斑狼疮，他问“狼疮性脂膜炎与“普通脂膜炎”的差别”，一下就显外行了。对，虽然风湿免疫科也收治红斑狼疮病人，但很多时候相比皮肤科医生，风湿免疫科医生对于红斑狼疮谱系疾病的理解真的很外行。内行都知道：1、哪有什么“普通脂膜炎”这么个诊断或者说法呀；2、狼疮性脂膜炎是脂膜炎这个异质性疾病谱系中少数几个完全不需要任何检查化验，皮肤科医生单凭肉眼视诊就能诊断的疾病之一。我在回复中把他的问题又深化了一下，顺带给他科普了狼疮性脂膜炎与潜在致命的“皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤”的鉴别诊断，应该又能在大内科医生面前给皮肤科医生长脸了。
我在《内脏疾病的皮肤表现——医院的诊疗水平你还差一个牛逼的皮肤科医生（点击跳转）》这期讲过多个我们皮肤科医生给大内科大外科医生“擦屁股”的医案，如上这例我医院皮肤性病科顾黎雄主任在全院大会诊上靠肉眼诊断“老年头面部血管肉瘤”。
他们科的陈晓栋主任则是“北李航，南方方”之外异*突起的另一个皮肤外科能人，他也师出我们中国医学科学院皮肤病研究所，借着顾师兄的关系我也能僭越叫他一声陈师兄吧。7-8年前，有次去南通玩，陈晓栋师兄请我们吃饭，席上他分享了他的奋斗史。
陈晓栋和顾黎雄师兄医院开展皮肤外科业务时极受已有的整形外科排挤，甚至门诊手术室都不给他们用（欺负人欺负到姥姥家了），但他们依托皮肤科的特色一步一步把皮肤外科越搞越大，后来甚至还能给整形外科“擦屁股”或者开展整形外科做不了的临床诊疗工作，比如说“黑素瘤的规范化治疗”。
这个就不说整形外科了，全中国的皮肤科包括我们中国医学科学院皮肤病研究所也有短板，而医院皮肤科能做！万单位每平方米体表面积静脉滴注干扰素α2β治疗IIB-III期黑素瘤全国有几个单位能做？医院皮肤科能做，牛逼！
我们皮肤科医生敢玩真正能死人的病，整形外科敢玩吗？陈晓栋师兄总结一句话叫“要勇于拓展本学科的生存空间”，就是不要成天想着自己那一亩三分地跟自己本学科的人抢饭吃，要敢于提升自己、超越自己去跟交叉学科抢饭吃，谁能给患者提供最新、最有循证医学证据的诊疗，这口饭就该给谁吃。
有个现象是“淘汰你的经常不是你的同行，而是你和你的同行一起被另一个行当给淘汰了”，比如说以前冠心病是给胸外科开胸手术做“搭桥bypass”的，结果心内科“心导管”技术异*突起，把几乎所有冠心病都给抢去做“介入”了，留下胸外科医生每天只能切切肺癌和肺大疱。
对于我们皮肤科来讲，老跟同行们争个什么痤疮皮炎湿疹牛皮癣的太low，牛逼的去普渡一下风湿免疫科医生手里的红斑狼疮患者嘛。
顺带插条新闻，湘雅二附院皮肤科主任陆前进教授被聘任为中国医院执行副院长。
我与陆前进教授算是神交了，当然是我认识陆教授而陆教授不认得我。陆教授在美国学习时的导师密歇根大学的BruceRichardson是研究表观遗传学epigenetics与自身免疫的先驱之一。他们的低甲基化自身免疫性CD4+T细胞在红斑狼疮发病中的作用方面的研究让我受益匪浅。这个表观遗传学我以前挖过坑，以后找机会慢慢填，至于CD4+T细胞我在下文中会再提，大家mark一下。withoutfurtherado，我开始讲正题。
首先是业界并没有一个“普通脂膜炎”的诊断，脂膜炎算是一个病理上的炎症反应模式，或者说是个异质性疾病谱系，引起的原因很多，临床表现也各异，Weedon皮肤病理学4ed上粗粗算有36个病因（分类），其中有个“历史称谓”——Weber-Christian病现在被认为就是个垃圾桶！
按照组织病理上炎症主要累及脂肪间隔还是脂肪小叶脂膜炎可以粗分为间隔脂膜炎septalpanniculitis和小叶性脂膜炎lobularpanniculitis，任何一个皮肤专科医生对于脂膜炎最基本的理解应该有的是结节性红斑erythemanodosum属于间隔性脂膜炎，硬红斑erythemainduratum属于小叶性脂膜炎，考试算个很无聊无甚意义的考点。
临床上鉴别结节性红斑和硬红斑有一条要看皮损表面会不会破溃流油，这个与间隔还是小叶受累无关，间隔性脂膜炎也有表面溃烂的，小叶性脂膜炎也有表面不破溃的，间隔性脂膜炎也多多少少会有点小叶受累，小叶性脂膜炎更是常有脂肪间隔的些许炎症，Weedon上还有个大血管炎继发脂膜炎panniculitisseconderytolargevesselvasculitis的分类，实际上各种脂膜炎都经常有小血管的受累，我读本科时结节性红斑就是分类在血管炎下面来教授的。也就是说脂膜炎虽然主要是个病理名词，但单单靠病理去鉴别诊断某些脂膜炎谱系疾病经常是一锅浆糊，用经典的教科书语言来说就是Difficultifnotimpossible。
上图中这些可触及性的水肿性疼痛红色斑块、皮下结节，伴或不伴发热，大概就是那位风湿免疫科医生的所谓“普通脂膜炎”了，当然如上述，没有一本书中有所谓“普通脂膜炎”这么一个诊断，既往通常会被临床医生诊断为Weber-Christian脂膜炎。而该病首报于年，早已经不能适应近百年来医学的进展。
Mayo诊所的WinkelmannRK曾经写过一篇Weber-Christianpanniculitis:areviewof30caseswiththisdiagnosis，最终得出的结论是如果深究Weber-Christian脂膜炎不是一个病而是一组病因不同、表现相似但愈后迥异的异质性疾病，实为90多年前医疗科技水平所限，医生没有能力去区分不同病因的脂膜炎，只好“葫芦僧断葫芦案”，盖个大帽子扔到同一个垃圾桶里，是个所谓的“历史称谓”。
因为科技的发展，有些既往无法区分的疾病现在医生们能够通过各种现代医学手段去区分，老旧的诊断名称就应该弃用了。但对于绝大部分脂膜炎来讲，其实并不需要太复杂的科技手段，单单靠临床肉眼观察就能区分，狼疮性脂膜炎和皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的鉴别诊断就是这样。对于我来说，绝大部分的狼疮性脂膜炎的诊断都不需要切病理，临床给我扫一眼就行了。
在绝大部分皮肤科书籍中如上期介绍的Gilliam分类中狼疮性脂膜炎lupuspanniculitis与深在性狼疮lupusprofundus是同义词，但在部分教科书如Bolognia则有“Somepatientshavediscoidlesionsoverlyingthepanniculitis,and,inthosecases,theconditionissometimesreferredtoaslupusprofundus”的表述，述只有表面有盘状红斑狼疮损害的狼疮性脂膜炎才被命名为深在性狼疮，但我个人觉得狼疮性脂膜炎和Bolognia意义的深在性狼疮不过是狼疮性脂膜炎病程的不同发展阶段罢了，除了颜面部位的狼疮性脂膜炎外，相当一部分其它解剖部位的狼疮性脂膜炎最终都会发展为Bolognia意义的深在性狼疮。
面部的狼疮性脂膜炎经常是双侧同时受累的，表现为一种我们祖上“面相学”的“苦瓜脸”（典型的倒果为因），但除了狼疮性脂膜炎外其它原因引起的所谓“脂肪营养不良lipodystrophy”也可以出现对称性的面部凹陷。
上例是一艾滋病相关的脂肪营养不良患者。各种脂肪营养不良引起的面部凹陷经常都是对称性的，从单独局部临床视诊角度不可能将脂肪营养不良与狼疮性脂膜炎相鉴别。主要靠病史，其它解剖部位的伴随皮损、症状，实验室检查化验，组织病理等去区分。对于某些“苦瓜脸”人群，他们是因为命不好先得了艾滋病（原因）才变成“苦瓜脸”（结果），而不是先“苦瓜脸”导致命不好后得了艾滋病要命。为什么现代科学与工业革命没能在中国发生，有各种各样的解读，我个人的解读就是我们祖宗不讲“逻辑logic”（逻辑是个近代舶来语词，词源是希腊语Logos）。不讲逻辑你做个科学实验就不知道如何去分析实验结果是干预因素引起的还是混杂因素引起的，写实验报告都无从下笔，还搞什么科学研究？“四大发现而不是四大发明”、“中国自古有技术而无科学”等说法皆可依之解释。广东还有什么“屁股大好生养”之类的民间流言，同样是典型的“倒果为因”，分明是旧社会很多女性生得孩子多了屁股变大，而不是屁股大才能生得多。上面这姑娘屁股够不够大？她好不好生养？找神棍算命是没用的，看我们这些经过正规现代医学培训（有逻辑思辨能力）的皮肤科医生来“科学算命”才行。这例患者是一个上半身脂肪营养不良的病例，她并不是真的屁股大，而是上半身不正常的瘦显得屁股大。我看找期专门八一八脂肪营养不良谱系疾病。组织病理上部分病因的脂肪营养不良与狼疮性脂膜炎有显著差异，而某些炎症性的脂肪营养不良则与狼疮性脂膜炎不那么好区分，就是孙建方老师所谓的“有的病临床比病理好分，有的病病理比临床好分”，别死抱一条大腿，要综合分析判断。
狼疮性脂膜炎还可以单侧面部受累，就基本不需要考虑脂肪营养不良了，主要需要与狭义的偏面萎缩Parry-Romberg综合征相鉴别，但一般Parry-Romberg综合征起病更早，且常伴有同侧舌、脑组织萎缩和皮下骨质、牙的发育不良。
Parry-Romberg综合征经常儿童期就已经起病，而狼疮性脂膜炎通常成年才起病。
Parry-Romberg综合征不单只累及皮肤，皮下骨质、牙齿、同侧舌乃至脑组织都会有萎缩表现。金庸笔下《天龙八部》中的“枯荣大师”估计就是Parry-Romberg综合征的患者。
狼疮性脂膜炎主要好累及面部和上肢近端伸侧，如果说面部的狼疮性脂膜炎还偶尔需要和脂肪营养不良、Parry-Romberg综合征相鉴别的话，上肢近端伸侧的狼疮性脂膜炎基本有其“病症特异性pathognomonic”表现，有经验的皮肤科医生单独凭肉眼望诊即能确诊，完全不需要任何检查化验、把脉、看舌头什么乱七八糟的。反倒是有时切个病理检查反而会徒增烦恼，引起不必要的纠结。
