湖北治疗白癜风的医院血小板减少性紫癜病因1.特发性血小板减少性紫癜目前认为成人特发性血小板减少性紫癜是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由于人体内产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬细胞系统破坏血小板过多，从而造成血小板减少，发病原因不明确。儿童特发性血小板减少性紫癜发病前通常有病*感染史。2.继发性血小板减少性紫癜（1）血小板生成障碍或无效生成1）巨核细胞生成减少①物理、化学因素。②骨髓浸润性疾病。③造血干细胞病变。④感染性疾病。⑤血小板生成调控紊乱。⑥遗传性疾病。2）血小板无效生成见于维生素B12、叶酸缺乏、部分阵发性睡眠性血红蛋白尿及骨髓增生异常综合征等。（2）血小板破坏增加或消耗过多1）免疫性破坏①药物相关抗体。②某些免疫反应异常疾病。③感染相关血小板减少。④同种免疫性血小板减少。2）非免疫性破坏血管炎、动脉插管、体外循环等。3）血小板消耗过多主要见于血栓性微血管病。（3）血小板分布异常各种原因导致的脾大。3.血栓性血小板减少性紫癜各种病因损伤微血管内皮细胞使内皮细胞抗血栓能力降低。临床表现1.特发性血小板减少性紫癜临床上分为急性型和慢性型两种。（1）急性型常见于儿童。起病急骤，少数病例表现为暴发性起病。可有轻度发热、畏寒，突发广泛性皮肤黏膜紫癜，甚至大片瘀斑。皮肤瘀点多为全身性，以下肢多见，分布均匀。黏膜出血多见于鼻腔、牙龈，口腔可有血疱。（2）慢性型常见于年轻女性，起病隐匿，症状较轻。出血常反复发作，每次出血可持续数天到数月。皮肤紫癜、瘀斑、瘀点以下肢远端或止血带以下部位多见。可有鼻腔、牙龈，口腔黏膜出血，女性月经过多有时是惟一症状。2.继发性血小板减少性紫癜患者有原发病表现或发病前有某种致病因素接触史，轻、中度血小板减少可无出血表现，重度血小板减少常有皮肤、黏膜瘀点、紫癜、瘀斑、鼻出血、口腔血疱等。严重者会发生颅内出血，是主要死亡原因。3.血栓性血小板减少性紫癜（1）血小板消耗性减少引起皮肤、黏膜、内脏广泛出血，严重者有颅内出血。（2）红细胞损伤红细胞受机械性损伤而破碎引起的微血管病性溶血，出现不同程度的贫血、*疸或伴脾大。（3）神经精神症状神经精神症状的特点为变化不定。患者有不同程度的意识障碍和紊乱，眩晕、头痛、惊厥、言语不清、知觉障碍、精神紊乱、嗜睡甚至昏迷。部分可出现脑神经麻痹、轻瘫或偏瘫，但常于数小时内恢复。（4）肾血管广泛受累肾血管广泛受累时表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿。重者可发生氮质血症和急性肾衰竭。（5）发热可见于不同时期。（6）如心肌、肺、腹腔内脏器官微血管受累均可引起相应症状。检查1.血常规血常规显示只有血小板减少而其他各系血细胞均在正常范围，部分患者由于失血导致缺铁，可伴有贫血。单纯ITP者网织红细胞计数基本正常。血栓性血小板减少性紫癜通常血小板明显减少，中至重度贫血，网织红细胞升高。2.外周血涂片出现破碎红细胞应除外血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿*综合征。出现的巨血小板需考虑遗传性血小板功能障碍性疾病。3.骨髓涂片特发性血小板减少性紫癜患者骨髓增生活跃，巨核细胞正常或增多，较为突出的改变是巨核细胞的核浆成熟不平衡，胞质中颗粒较少，血小板巨核细胞明显减少或缺乏。4.抗血小板自身抗体检测绝大多数成人特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者血小板相关免疫球蛋白G（PAIgG）和/或血小板相关免疫球蛋白M（PAIgM）升高，有时免疫球蛋白A（IgA）升高。5.原发病相关检查继发性血小板减少性紫癜原发病的相关检查。6.溶血相关检查血栓性血小板减少性紫癜根据溶血的程度，可出现血浆结合珠蛋白水平降低，间接胆红素升高，血红蛋白尿等，但抗人球蛋白试验（Coombs试验）阴性。诊断根据病史、临床表现及相关检查作出相应诊断。西医治疗1.特发性血小板减少性紫癜治疗应个体化。一般说来血小板计数大于30×/L，无出血倾向者可予观察并定期检查；血小板计数介于（20～30）×/L之间，则要视患者临床表现/出血程度及风险而定；血小板小于20×/L者通常应予治疗。出血倾向严重的患者应卧床休息，避免外伤，避免服用影响血小板功能的药物。本病治疗的目的是控制出血症状，减少血小板的破坏，但不强调将血小板计数提高至正常，以确保患者不因出血发生危险，又不因过度治疗而引起严重的不良反应。（1）初始治疗①糖皮质激素。②重度患者可使用大剂量丙种球蛋白。（2）二线治疗①可供选择的二线治疗药物包括硫唑嘌呤、环孢素A、达那唑、长春生物碱、吗替麦考酚酯、CD20单克隆抗体等。②脾切除术。③国外可使用抗Rh（D）免疫球蛋白。④血小板生成素、血小板生成素受体激动剂等。2.继发性血小板减少性紫癜主要针对原发病。出血严重时糖皮质激素可以改善症状，必要时输注血小板悬液。对免疫性血小板减少应用糖皮质激素大多有效，部分患者可行血浆置换治疗。应立即停服药物，出血可自行好转。感染性血小板减少应积极抗感染治疗，一般在感染控制后2～6周血小板可恢复正常，感染引起骨髓抑制者病程迁延较长。对脾功能亢进者，可行脾切除。海绵状血管瘤可采取照射或手术切除治疗。3.血栓性血小板减少性紫癜血浆置换为首选的主要治疗方法。中医治疗
（1）气虚失摄
以起病缓慢，精神萎靡，面色无华，头晕心悸，四肢倦怠，过劳则加重，胃纳欠佳，腹胀便溏，舌质淡，苔薄白，脉细弱为主证。治宜健脾益气，养血摄血。常用药物有*参、灵芝、白术、*芪、茯苓、阿胶、大枣、熟地*、当归、白芍等。以上的处方药，请勿自行抓药，中药药理性和西药处方药一样，都需要在医生指导下服用。
（2）肝肾阴虚以腰膝酸软，头晕耳呜，面红颧赤，五心烦热，消瘦盗汗，遗精滑精，经量少，尿频数色*，舌质暗红，苔薄*微腻而干，脉沉弦细数为主证。治宜滋养肝肾。常用药物有熟地*、生地*、*精、枸杞子、山茱萸、龟甲、鳖甲、菟丝子、仙鹤草、藕节炭、茜草炭、旱莲草、女贞子、*柏、知母等。以上的处方药，请勿自行抓药，中药药理性和西药处方药一样，都需要在医生指导下服用。
（3）肝郁脾虚
以胁肋不舒，或朐胁胀闷，忧郁寡欢，喜善太息，纳呆腹胀，倦怠无力，月经不调，舌淡暗苔白，脉弦细弱等为主证。治宜疏肝健脾，养血和营。常用药物有白芍、郁金、枳壳、佛手、当归、小蓟、地榆、贯众炭、茯苓、白术、薄荷、生姜等。以上的处方药，请勿自行抓药，中药药理性和西药处方药一样，都需要在医生指导下服用。
（4）肝郁阴虚
以紫癜色红，眩晕呜，急躁易怒，面红目赤、胁肋隐痛、月经量少、红苔少，脉弦细为主证。治宜养阴柔肝，凉血宁络。常用药物有当归、阿胶、沙参、石斛、龟板胶、鳖甲、熟地*、山茱萸、枸杞子、旱莲草、女贞子。以上的处方药，请勿自行抓药，中药药理性和西药处方药一样，都需要在医生指导下服用。
（5）气虚血瘀
肌肤紫斑色暗，散在出现，时隐时现，反复发作，过劳则加重，精神萎靡，面色无华，头最心悸，四肢倦怠，胃纳欠佳，腹胀便溏，或有便血，舌质淡或暗，苔薄白，脉细弱为主证。治宜益气活血。常用药物有*参、白术、*芪、茯苓、阿胶、大枣、丹参、三七、桃仁、灵芝、药的红花等以上的处方药，请勿自行抓药，中药药理性和西药处方药一样，都需要在医生指导下服用。对于血小板减少性紫癜患者来说，积极治疗固然很重要，但是在饮食方面也有很多应注意的地方，因此患者要注意一些饮食方面的注意事项，以利于疾病的治疗。血小板减少性紫癜饮食调养1实热型：饮食宜清凉之品，可以进食绿豆汤、兔肉、香蕉、甘蔗、橄榄、藕、冬瓜、丝瓜、空心菜、*花菜、茭白等清解*热之物，忌食或少食羊肉、狗肉、牛肉、鸡肉、驴肉、雀肉、水龟肉、胖头鱼、*花鱼、荔枝、杨梅、核桃仁、杏、辣椒、花椒、胡椒、蒿子杆、大蒜、芥菜、榨菜、丁香、茴香菜等性温、辛热之品，以避免发生紫斑连片，使*热更盛。2虚热型：饮食宜凉润之品，可以进食菠萝蜜、丝瓜、菠菜、空心菜、藕、银耳、木耳、青鱼、黑鱼、鳖、、银鱼、鸭肉等滋阴凉血之物，以辅助治疗。忌服或慎用温散、燥热、助阳之品，以避免发生出血量多，及心烦急躁、不得安宁等虚热迫扰之证。3气虚型：饮食宜甘温之物，可以进食牛肉、羊肉、鸽肉、海参、龙眼肉、蚕豆、栗子、大枣、南瓜、山药、甘薯、莲子、青梅等益气摄血之品;忌食或少食河蟹、牡蛎、蚌、生菱角、冬瓜、葫芦、苦瓜、茭白、香蕉等性凉、损气之物以避免发生气短、身倦、神疲、血出不止等气不摄血之证。过敏性紫癜病因发病原因和机制至今未完全阐明，可能与链球菌感染、病*感染、药物、食物、虫咬等有关，发生机制是由于抗原与抗体结合形成免疫复合物在血管壁沉积，激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症，使血管壁通透性增高，从而产生各种临床表现。临床表现好发于儿童及青少年，开始可有发热、头痛、关节痛、全身不适等。1.皮肤大多数以皮肤紫癜为首发症状。皮损表现为针头至*豆大小瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹或粉红色斑丘疹，压之不退色，即为紫癜。紫癜可融合成片，最后变为棕色。一般1～2周内消退，不留痕迹。严重者可发生水疱、血疱，坏死甚至溃疡。皮疹多发生在负重部位，好发于四肢伸侧，尤其是双下肢、踝关节周围和臀部。皮损对称分布，成批出现，容易复发。仅有皮肤损害者也称单纯性紫癜，2.消化系统约2/3病例出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。常见腹痛，多表现为阵发性脐周痛、绞痛，腹痛也可发生在腹部其他部位。可有压痛，少见反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性，部分可有血便，甚则呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现，易误诊为外科急腹症，甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。伴有腹痛、腹泻、便血，甚至胃肠道出血者也称为胃肠型紫癜。3.泌尿系统多数于紫癜后2～4周出现肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型尿。泌尿系统症状可在病程的任何时期发生，也可于皮疹消退后或疾病静止期出现。病情轻重不等，重症可出现肾功能衰竭和高血压。半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈。伴血尿、蛋白尿，肾损害者也称为肾型紫癜。4.关节大多数患儿仅表现为关节及关节周围肿胀、疼痛、触痛或关节炎，可同时伴有活动受限。膝关节、踝关节等大关节最常受累，腕关节、肘关节及手指也有波及。关节病变常为一过性，多在数日内消失而不留关节畸形。伴有关节肿胀、疼痛、甚至关节积液者称为关节型紫癜。5.其他中枢神经系统症状少见，表现有昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。检查1.血液学检查血小板计数正常或升高。出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常。部分患儿白细胞总数增高达20.0×/L，伴核左移。血沉可增快。2.感染及病原学检查C反应蛋白增高及抗链球菌溶血素可呈阳性，咽培养可见β溶血性链球菌。3.免疫学检查抗核抗体及类风湿因子常阴性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高。4.潜血试验有消化道症状如腹痛患儿，大便潜血可阳性。5.尿常规肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。6.影像学检查对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查和X线检查，有利于肠套叠的早期诊断。诊断双下肢紫癜、伴腹痛、关节痛或肾脏损害等具有典型症状者诊断不难。但当全身症状如关节疼痛、腹痛等出现于皮肤紫癜之前时，容易误诊为风湿性关节炎或急腹症，临床上需与这些疾病及其他类型的紫癜和血管炎鉴别。鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜根据皮疹的形态、分布及血小板数量加以鉴别，一般不难区别。2.外科急腹症如在皮疹出现以前表现为急性腹痛，应与急腹症鉴别。过敏性紫癜的腹痛较为剧烈，但位置不固定，压痛轻，除非出现肠穿孔，一般没有无腹肌紧张和反跳痛，如果出现血便，需与肠套叠、梅克尔憩室进行鉴别。3.细菌感染脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。这些疾病的紫癜，其中心部位可有坏死。一般情况危重，血培养阳性可资鉴别。4.肾脏疾病肾脏症状突出时，应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。5.其他还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿*症相鉴别。西医治疗1.病因治疗积极寻找、治疗可能的病因。绝大多数过敏性紫癜难以找到明显诱因,且容易反复发作,难以彻底根治,单纯皮肤型紫癜以休息为主,不宜过度药物治疗。2.一般治疗急性期应卧床休息。注意出入液量、加强营养、维持电解质平衡。消化道出血仅表现为大便潜血阳性时，如腹痛不重，可用流食。消化道出血严重者应禁食。注意寻找和避免接触过敏原。对症治疗，发热、关节痛者可使用解热镇痛药如吲哚美辛，芬必得；腹痛者应用解痉挛药物，如山莨菪碱口服或肌注，或阿托品肌注；如有明显感染，给予有效抗生素。3.抗组胺药适用于单纯型紫癜，可同时使用芦丁、维生素C、钙剂、安络血或止血敏等。有荨麻疹或血管神经源性水肿时，应用抗组织胺药物和钙剂；近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁治疗。4.抗血小板凝集药阿司匹林每日一次口服；潘生丁分次服用。5.抗凝治疗本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，故近年来使用肝素治疗，或使用尿激酶。6.肾上腺皮质激素适用于严重皮肤损害或关节型、腹型、肾型紫癜。使用激素的指征：（1）严重消化道病变，如消化道出血时，泼尼松分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙，症状缓解后即可停用；（2）肾病综合征者可用泼尼松，不短于8周；（3）急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量同狼疮性肾炎。激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。7.血浆置换该法能有效清除血循环中的免疫复合物，从而防止血管阻塞和梗死。适用于血浆中存在大量免疫复合物的严重腹型、肾型患者。8.其他对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗。中药治疗气不摄血者方选补中益气汤或归脾汤加减，但必重用*芪大补中气以固摄；*参、茯苓、白术、莲子、炙甘草健脾益气；当归、白芍养血；柴胡升举阳气；陈皮调理中气以防滋腻；仙鹤草、海螵蛸收敛止血。共奏补气摄血之效。气虚重者重用*芪，改*参为人参；便溏者加山药、扁豆；尿血者加白茅根炭、小蓟草；蛋白尿者重用*芪，加芡实。脾肾两虚者验方双蛸汤加减，方中以桑螵蛸、海螵蛸补肾固摄，以防精微物质外泄；杜仲、菟丝子、淫羊藿温补肾阳；配山萸肉以阴中求阳；*芪、白术补脾益气摄血；白茅根炭、益母草、小蓟清利下焦而止血，炙甘草调和诸药。诸药合用脾肾得固，精微不泄。加减：尿血重者加蒲*炭、侧柏炭；蛋白尿重者加芡实、金樱子；浮肿者加茯苓、泽泻、大腹皮等。过敏性紫癜从发病到治疗到预后范围三个阶段，分别为急性期，缓解期以及恢复期，不同阶段饮食均不同。一、急性期饮食
急性期的过敏性紫癜患儿要禁食“鱼虾肉蛋奶蟹”和辣类及水果、蔬菜、调料和零食等，包括一些生冷硬及刺激性的食物。
有胃肠道出血症状时，患者应绝对禁食，以免加重出血，等待出血停止后可以吃些流质饮食，比如米汤，豆浆，面粉糊，果汁，菜汁等，食物温度要温热，禁止食物过热和饮食过量。
出现肾脏损害的患者尿蛋白(++)以上要进行低盐饮食。二、缓解期饮食
随着病情的好转，紫癜逐渐消退，皮肤不再出现新的出血点，腹痛，关节痛消失，大便潜血试验阴性，给予无渣半流质饮食，如烂面条，菜泥，果酱，稀饭和豆腐脑等。为保证患者足够的营养，建议饮食少食多餐，逐渐加量加品种，避免食用粗纤维和不易消化的食物，以免损伤肠粘膜引起出血。三、恢复期饮食
患者在病情恢复期间，可食用软饭，比如馒头，面条，水饺和包子等，但仍然要避免进食比较硬的食物。增加蔬菜的顺序推荐青菜，花菜，*瓜，土豆，西红柿，西葫芦(暂时不增加韭菜和香菜等)。邢医生对于过敏性紫癜和慢性血小板性紫癜有丰富经验，大家多多转发，让更多人受益。联系.
