程少为 http://m.39.net/baidianfeng/a_8096390.html以下内容出处：人卫8版《内科学》P-P
系统性红斑狼疮(SLE)是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病,其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。我国患病率为30.13-70.41/10万,以女性多见,尤其是20~40岁的育龄女性。在全世界的种族中,汉族人SLE发病率位居第二。通过早期诊断及综合性治疗,本病的预后较前明显改善。
(一)遗传
1.流行病学及家系调查有资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭,单卵双胞胎患SLE者5-10倍于异卵双胞胎。然而,大部分病例不显示有遗传性。
2.易感基因多年研究已证明SLE是多基因相关疾病。
(二)环境因素
1.阳光紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡,新抗原暴露而成为自身抗原。
2.药物、化学试剂、微生物病原体等也可诱发疾病。
(三)雌激素
女性患者明显高于男性,在更年期前阶段为9:1,儿童及老人为3:1。
外来抗原(如病原体、药物等)引起人体B细胞活化。易感者因免疫耐受性减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原呈递给T细胞,使之活化，在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤。
(一)致病性自身抗体(二)致病性免疫复合物（IC）(三)T细胞和NK细胞功能失调
主要病理改变为炎症反应和血管异常,它可以出现在身体任何器官。中小血管因IC(免疫复合物)沉积或抗体直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死,继发的血栓使管腔变窄,导致局部组织缺血和功能障碍。受损器官的特征性改变是:①苏木紫小体(细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块);②“洋葱皮样病变”,即小动脉周围有显著向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉,以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性而形成赘生物。此外，心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变化。
临床症状多样,早期症状往往不典型。
(一)全身表现
活动期患者大多数有全身症状。约90%的患者在病程中出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见。此外尚可有疲倦、乏力、体重下降等。
(二)皮肤与黏膜表现
80%患者在病程中出现皮疹,包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹,其中以鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑最具特征性。SLE皮疹多无明显瘙痒。口腔和鼻黏膜的痛性溃疡较常见，常提示疾病活动。
(三)浆膜炎
半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎,包括双侧中小量胸腔积液,中小量心包积液。
(四)肌肉关节表现
关节痛是常见的症状之一,出现在指腕、膝关节,伴红肿者少见。常出现对称性多关节疼痛肿。10%的患者因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病,其特点为可复的非侵蚀性关节半脱位,可以维持正常关节功能,关节X线片多无关节骨破坏。可以出现肌痛和肌无力,5%~10%出现肌炎。有小部分患者在病程中出现股骨头坏死，目前尚不能肯定是由于本病所致或为糖皮质激素的不良反应之一。
(五)肾脏表现
27.9%-70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累。中国SLE患者以肾脏受累为首发表现的仅为25.8%。肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压,乃至肾衰竭。有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水(详见第五篇第六章狼疮性肾炎)。
(六)心血管表现
患者常出现心包炎,可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎,但心包填塞少见。约10%患者有心肌损害,可有气促、心前区不适、心律失常,严重者可发生心力衰竭导致死亡。可以有冠状动脉受累,表现为心绞痛和心电图ST-T改变,甚至出现急性心肌梗死。除冠状动脉炎可能参与了发病外,长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化,抗磷脂抗体导致动脉血栓形成。
(七)肺部表现
约35%的患者有胸腔积液,多为中小量、双侧性。除因浆膜炎所致外,部分是因低蛋白血症引起的漏出液。SLE所引起的肺间质性病变主要是急性、亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化,表现为活动后气促、干咳、低氧血症,肺功能检查常显示弥散功能下降。
(八)神经系统表现
神经精神狼疮(NPSLE)又称狼疮脑病。中枢神经系统表现包括无菌性脑膜炎、脑血管病变、脱髓鞘综合征、狼疮性头痛、运动障碍、脊髓病、癫痫、急性意识错乱、焦虑状态、认知功能减退、情绪障碍及精神病等。外周神经系统的有……。
(九)消化系统表现.
可表现为食欲减退、腹痛呕吐、腹泻或腹水等,其中部分患者以上述症状为首发。
(十)血液系统表现
活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少常见。部分患者可有无痛性轻或中度淋巴结肿大。少数患者有脾大。
(十一)抗磷脂抗体综合征(APS)
可以出现在SLE的活动期,其临床表现为动脉和(或)静脉血栓形成,习惯性自发性流产,血小板减少,患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。
(十二)干燥综合征
有约30%的SLE有继发性干燥综合征并存,有唾液腺和泪腺功能不全(详见本篇第六章)。
(十三)眼部表现
约15%患者有眼底变化,如出血、视盘水肿、视网膜渗出物等。其原因是视网膜血管炎。另外,血管炎可累及视神经,两者均影响视力,重者可数日内致盲。早期治疗,多数可逆转。
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