01疾病介绍：
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮（SLE，systemiclupuserythematosus）的常见/严重的肾脏损害症状，其发病机制主要是由于自身免疫紊乱，血液中形成的自身抗体免疫复合物在肾小球内沉积，引起肾小球的炎症。一些免疫细胞、细胞因子也参与了狼疮性肾炎的发病。数据显示，高达40%的SLE患者会进展为狼疮性肾炎，而狼疮性肾炎是SLE最重要的致残和致死因素，也是终末期肾衰竭的重要原因之一。
狼疮肾炎的临床表现为：间断发热，颧部红斑（蝶形红斑），盘状红斑，光过敏，口腔溃疡，关节炎，浆膜炎，神经系统异常（抽搐或精神病）。
狼疮肾炎的肾脏表现为：单纯性血尿或蛋白尿，血尿、蛋白尿伴水肿、腰酸或高血压，即肾炎样表现；大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿，即肾病综合征样表现；血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退，呈急进性肾炎表现；肾间质病变；慢性肾衰竭。
02新药介绍：
今年1月22日，上市公司AuriniaPharmaceuticalsInc宣布Voclosporin胶囊（商品名：Lupkynis?），获批用于活动性狼疮性肾炎（LN,LupusNephritis）成人患者的治疗，推荐起始剂量为每天2次-23.7mg与吗替麦考酚酯/激素联用。本品此前获得美国FDA的优先审批通道（PriorityReview）。
voclosporin是一种新型、潜在同类最佳（best-in-class）的钙调神经磷酸酶抑制剂（CNI），拥有多个适应症方面超过例患者的临床数据。voclosporin是一种免疫抑制剂，具有协同和双重作用机制。voclosporin通过抑制钙调神经磷酸酶（CN），阻断IL-2的表达和T细胞介导的免疫反应，稳定肾脏足细胞（podocyte）。与传统的CNI相比，voclosporin具有更加可预测的药代动力学和药效学关系（可能不需要治疗药物监测）、效力增加（与环孢素a相比）和代谢谱改善。
在结构上，voclosporin是环孢菌素A（cyclosporineA）的一种类似物，具有一个额外的单链碳延伸，该单碳链上具有一个双键（烯键）。voclosporin与亲环素蛋白A（cyclophilinA）结合形成异二聚体复合物，再结合并抑制钙调磷酸酶发挥免疫抑制作用。voclosporin与环孢菌素A对人亲环素蛋白的结合亲和力相当，但voclosporin的烯键侧链在结合时可诱导钙调磷酸酶的结构变化，这可能导致与环孢菌素A相比具有增强的免疫抑制活性。
03临床试验：
本次获批主要是基于两项名分别为AURA-LVⅡ期和AURORAⅢ期临床研究的数据。在这两项临床试验中，共纳入了例狼疮性肾炎患者，在进行为期一年（52周）的治疗后，Lupkynis?+标准疗法（SoC）联合用药组的肾脏缓解率（renalresponserates）显著高于对照组（40.8%vs22.5%；比值比：2.65；P0.）。此外阳性用药组也显著降低患者尿总蛋白肌酐比值（UPCR）。
04权威评价：多年来，狼疮性肾炎患者的治疗一直充满挑战。而这一疗法的获批，大大满足了狼疮性肾炎患者的治疗需求，有望预防和治疗不可逆转的肾脏损害，避免肾移植的发生。尤其是对患病率更高的亚裔人群来说，是一个重要的里程碑。
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