概述
系统性红斑狼疮(Systemiclupuserythematosus,SLE)是一种累及多系统的自身免疫性疾病,被认为主要是由于丧失了对自身抗原的自身免疫耐受而致病,发病高峰为10-40岁,65%患者为16-65岁(育龄),成人中,女性占绝大多数,女:男=9-13:1;儿童中,男性多见,男:女=2-3:1。
临床表现
皮肤:面部蝴蝶斑、眼睑前额和颈部的红斑样疹、甲下红斑、荨麻疹、皮肤结节神经系统:人格改变、癫痫发作、共济失调、偏瘫、舞蹈病、周围神经病、横贯性脊髓炎等肺:胸膜炎、血管炎、肺栓塞、慢性间质性肺炎等心血管异常:心肌病、心包炎、心内膜炎等肾(狼疮性肾炎):高血压、蛋白尿、血尿、肾病综合征肌骨系统:·对称性多关节炎:最常见,75%-90%患者出现;表现为疼痛、晨僵、软组织肿胀·变形性非侵蚀性关节病:5%-40%患者可出现;关节畸形(鹅颈畸形、纽扣花畸形、拇指指间关节过伸),掌指关节尺偏,第一掌腕关节半脱位·肌炎:30%-50%可能有肌肉受累症状,仅4%患有真正肌炎,表现为肌肉弥漫性压痛和肌力减退,肌肉萎缩
检验
·几乎所有患者抗核抗体ANA阳性
·约85%患者抗dsDNA抗体阳性
·约20%的白种人(Caucasians)和35%的亚洲人/黑人抗Smith抗体阳性,此抗体高度特异性,标志病情更重(伴肾、中枢神经系统受累)
·补体C3、C4水平低
影像表现
·受累关节软组织肿胀、关节周骨质疏松,关节间隙多无狭窄,一般无骨质侵蚀手、足关节畸形、半脱位·约10%患者寰枢椎脱位/半脱位·骨坏死(最常见于股骨头)·皮下及深部软组织线状、结节状钙化
深部红斑狼疮(Lupusprofundus)也叫狼疮性脂膜炎(lupuspanniculitis)。它是一种不常见的慢性皮肤型红斑狼疮。至少1/3的深部红斑狼疮患者合并有盘状红斑狼疮(DLE),大约10%的患者有SLE。
深部狼疮不累及四肢远端,常累及的部位有:
头皮面部上臂胸部(尤其是乳房)腰部、侧腰大腿上部或臀部
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