北京哪里皲裂医院好 http://m.39.net/baidianfeng/a_8598819.html近期有1例33岁的年轻女性因腹部疼痛不适1天，突发剧烈加重3小时以急腹症、肠梗阻急症住院，经禁食、胃肠减压、抗感染等治疗无效，病情进展很快，腹痛持续加重，并出现发热、烦躁不安、呼吸急促、心率加快、血气氧分压下降、多器官功能衰竭死亡的危险，经多学科会诊诊断为系统性红斑狼疮、狼疮危象、狼疮肠系膜血管炎、小肠梗阻、蛋白丢失性肠病、狼疮肾炎、肾积水、胸腔积液、心包积液、腹水、盆腔积液、低蛋白血症、狼疮血液受累贫血，该病如果治疗不及时和恰当，死亡风险极高，后转风湿免疫科治疗病情很快好转和稳定，能正常进食和活动，药物也逐渐减量。20年前也有类似的1例40岁年轻女病人，也是急腹症、门静脉血栓，病因不明，那时大多数人对风湿性疾病认识不足，病人较医院、多个科室都未明确病因，只给与溶栓和对症治疗，最后经风湿免疫科诊断为系统性红斑狼疮并抗磷脂综合征，腹痛是由系统性红斑狼疮引起的门静脉主干和左侧分支血栓、肠系膜上静脉和脾静脉血栓所致，给予治疗后病情很快好转稳定，病人现已60岁了，只吃着很少的药物，情况很好。同样是年轻女性出现急腹症，20年前由于大多数人缺乏对系统性红斑狼疮消化系统表现的认识，造成诊断和治疗的延误，20年后急腹症出现仅几个小时就明确了诊断，治疗很快好转挽救了患者的生命。作者从事风湿免疫科20多年来，已有不下10例以急腹症为首发表现的系统性红斑狼疮确诊病例了，均是年轻女性，除1例急症手术后才会诊确诊为急腹症由系统性红斑狼疮所致外，其他都是先会诊确诊为急腹症由系统性红斑狼疮引起，经保守治疗好转的，避免了手术和后续的严重后果，这些病人的就诊经历提醒我们，年轻女性出现急腹症时不要忽视系统性红斑狼疮消化系统受累所致。那么，系统性红斑狼疮的消化系统急腹症表现有哪些呢？
系统性红斑狼疮是一种自身免疫病，常累及多个系统、多个器官和组织，包括消化系统，累及消化系统时可以出现腹痛、腹泻、纳差、恶心、呕吐等表现，严重者可有消化道出血，甚至发展为肠坏死和肠穿孔等急腹症，系统性红斑狼疮约30%-50％的患者会在病程中出现消化道症状，而以消化道症状首发的病例相对少见，表现为急腹症者不到2％，以急腹症等为首发表现者常常先就诊于消化科、普外科或急诊科，由于消化道症状无特异性，容易被误诊误治，甚至因延误治疗时机而死亡。有报道系统性红斑狼疮并发急腹症时误诊率可高达88.6％，病死率达50%以上，接诊医师如果警惕年轻女性的急腹症可能是由系统性红斑狼疮引起时，及时请相关专科会诊有助于避免误诊和漏诊。
狼疮引起的急腹症表现主要有狼疮弥漫性肠系膜血管炎，其次是假性肠梗阻，合并抗磷脂综合征时腹腔内脏器血管血栓形成也会引起急腹症表现，其他少见的有急性胰腺炎、胃肠穿孔、肠坏死等。为了明确急腹症是否是有系统性红斑狼疮引起，除及时协调风湿免疫科会诊进行相应的专科检查外，腹部增强CT检查有助于系统性红斑狼疮胃肠道累及的早期诊断。狼疮肠系膜血管炎患者的CT表现包括肠扩张、局部或弥漫性肠壁增厚、肠壁异常强化（双晕征或靶征）、肠系膜水肿、肠系膜血管充盈（梳状征）和腹水。血栓栓塞性缺血时，肠壁增厚仅限于血管区，涉及较大血管的血管栓塞可通过CT血管造影检查加以明确。腹部MRI和超声检查也有助于腹腔脏器血管血栓的诊断。
系统性红斑狼疮引起的急腹症治疗包括禁食，胃肠减压，早期给予保护胃肠道黏膜和抑制腺体分泌的药物。控制狼疮疾病活动需早期应用糖皮质激素治疗，对临床表现相对稳定，脏器受累较轻，糖皮质激素起始剂量可为1～2mg·kg-1·d-1。对于重症患者，可予糖皮质激素冲击治疗（0.2～0.5g/d，连用3～5d）；对于复发和糖皮质激素疗效不佳者，建议早期使用免疫抑制剂（如静脉注射环磷酰胺）治疗，若患者治疗反应差，可采用血浆置换、免疫吸附等方法。维持治疗可以给予小剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯或羟基氯喹等）以减少病情复发。辅助支持治疗有肠外营养支持，丙种球蛋白冲击，对于严重和持续性蛋白质丢失的患者，可适量补充白蛋白，并加强利尿以消除水肿。对于血栓形成或存在抗磷脂抗体等血栓高危因素的患者，应考虑使用抗凝药（如低分子肝素等）预防血栓、栓塞并发症。对于合并消化道出血的患者，及时采取抗休克、输血，以及补充凝血因子等支持治疗。系统性红斑狼疮患者自身抵抗力较低，同时因大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂的使用，容易合并复杂性和机会性感染，应积极采取预防和抗感染措施。对于急腹症表现的系统性红斑狼疮患者，是否手术应严格掌握指征，除非发现有肠坏死、肠穿孔、严重腹腔感染、不能缓解的肠梗阻等手术指征时，均应在严密观察下保守治疗，尽量避免手术。
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