张晓教授系统性红斑狼疮可能合并肺动脉高压 [复制链接]

系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及全身多系统的慢性自身免疫性疾病。我国患病率为0.7-1/，估计全国约有万以上患者。红斑狼疮曾被认为是“不治之症”，但近年来随着对SLE早期诊断手段的增多和治疗水平的提高，其预后已大有改善，绝大部分病人经过正规治疗后，完全可以像正常人一样生活、工作。因此，规范化个体治疗势在必行，是患者长期缓解的必由之路。

系统性红斑狼疮的临床表现多种多样，轻型患者仅表现为发热、皮疹、光过敏、关节炎、雷诺现象、少量浆膜腔积液或轻度白细胞减少，无明显内脏损害。重型患者伴有一个或数个脏器受累如狼疮肾炎、狼疮脑病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、大量浆膜腔积液等。要真正做到个体化治疗，不但需要医生根据患者当时的病情,采用缓解症状的治疗，更需要迅速根据病情判断疾病的预后,制定一个改善远期预后的治疗方案,并在日后的随访治疗中,根据疾病的转归和不良反应,即时调整治疗,以最小的副作用和最低的费用,达到最佳的疗效，使患者终生受益。

目前系统性红斑狼疮的治疗方案包括以下几方面：1、糖皮质激素（简称激素）：很多病友朋友因为担心激素的副作用而对它有很强的抵触心理。其实激素在狼疮的治疗上功不可没，它是一把“双刃剑”，合理剂量、正确的用法并及早减量，那么治疗效果就很好，并且不出现明显的副作用；相反，激素的副作用就会给病人造成危害。临床医生根据患者的病情轻重程度选择合适剂量的激素，在临床症状缓解后加用免疫抑制剂治疗，使其疗效最大化而不良反应较小。2、免疫抑制剂及抗疟药：免疫抑制剂具有抗炎和免疫抑制的作用，在使用激素治疗的同时联合应用小剂量免疫抑制剂可减少激素用量，减轻激素副作用，延缓器官损害。临床常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、他克莫司等。抗疟药包括氯喹及羟氯喹。重型狼疮或狼疮性肾炎通常选用环磷酰胺及激素治疗。硫唑嘌呤在狼疮性肾炎的维持治疗中较常用。羟氯喹及甲氨蝶呤副作用相对较小，通常用于轻中度狼疮的治疗，且抗疟药对孕妇及胎儿无不良影响。3、血浆置换：血浆置换治疗可去除血中的异常抗体，对血中抗核抗体免疫球蛋白明显增高及较严重的红斑狼疮病人，应用此种方法最为有效。但仍需配合激素及免疫抑制剂治疗。

其中有一个严重并发症，肺动脉高压，增加了系统性红斑狼疮的死亡率。

医院主任张晓教授告诉大家：系统性红斑狼疮患者合并肺动脉高压在早期没有太多特异性的症状，所以临床上不容易被发现。但严重时，患者会表现出肺动脉高压相关临床症状，例如乏力、胸闷、气促，甚至晕厥。张晓教授指出，肺动脉高压可以引起右心压力负荷增加，进而引发右心功能不全甚至衰竭，最终导致死亡。

中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）数据显示，肺动脉高压是系统性红斑狼疮的独立死亡因素，合并有肺动脉高压的患者死亡率是无肺动脉高压患者的2.1倍。

张晓教授坦言，目前临床医生对狼疮合并肺动脉高压重视不够，医院，从而导致部分患者没有得到最好的、及时的诊断和治疗。其原因概况起来有两方面：第一，早期缺乏特异性症状，容易忽视；第二，尚未建立筛查意识。所以需要加强筛查，及早诊断和治疗。

系统性红斑狼疮患者如果出现雷诺现象、抗U1RNP阳性，或者合并有血管炎，合并有肺间质病变即可判定为肺动脉高压的高危人群。张晓教授特别强调，对于这些高危患者要常规检查心脏彩超，定期随访，筛查肺动脉高压。

通过对狼疮患者的筛查以及评估，临床医生可以了解患者合并肺动脉高压的风险程度，从而由此调整治疗方案、选择最合适的药物。药物治疗方案制定具有个体化特点，一些患者可以为单药治疗，另一部分则需要联合治疗，甚至可能需要三药联合治疗。其目标是有效地降低肺动脉高压患者的危险分层，让患者持续稳定在低危风险，避免进展到右心衰竭导致死亡。